Isthmus aorta detta

M. A. Skvortsov pekar på denna möjlighet vid bestämning av medfödd stenos i lungartären. Nyligen, på en relativt kort tid (2 år), studerade Savchenkov 25 patienter med medfödd förträngning av aorta isthmus.

Mekanism för missbildning och patogenes av dess kliniska och anatomiska manifestationer. Som det är känt är det nödvändigt i blodcirkulationen under fosterlivet hos den fetala botallkanalen, som kommunicerar mellan aorta och lungartären. Det smälter gradvis och slutligen till den period av extrauterint liv hos fostret som helt överväxt.

Sålunda beskrivs patogenesen av symptomen som orsakas av blodflödet i kroppens övre del ganska tydligt. Detta kan inte sägas i förhållande till kroppens nedre del och nedre extremiteter, såväl som bukorganen som har otillräcklig arteriell blodtillförsel. Det kräver ytterligare observationer.

Brist på pulsation av artärerna på båda benen, deras subjektiva och objektiva kylning, lite hudfärg - det är hela symptomatologin. Naturligtvis är det extremt viktigt i det diagnostiska sambandet, det ger inte en tillräcklig uppfattning om effekten av den beskrivna anomali på de inre organens funktioner (mag-tarmkanalen, lever, njurar etc.).

Adaptiva mekanismer i kroppens kamp med aorta-porten.

Diagnosen. Diagnosen görs på grundval av följande kliniska tecken.
1. Klagomål på huvudet och ansiktssköljning, kalla ben.
2. Ansiktet är rött, flammande, benen är kalla.
3. Förstärkt, synlig pulsering av de subklavia artärerna, halspulsådern, en ökad skott i hjärtat med ett skifte åt vänster och ner.
4. Vid palpering bestäms en distinkt pulsering av arterierna i occiput, interkapulära och interkostala utrymmen.
5. Stor och intensiv puls i båda händerna, försvagning eller brist på puls i benen. Blodtrycket ökar på händerna och är inte definierat på benen (eller väsentligt under normala).
6. Radiografiskt detekterad expansion och ökad pulsering av den stigande delen av aortan; den övre bågen i hjärtans vänstra kontur saknas; vänster ventrikel hypertrophied. Trötthet (Uzura) på underkanten av revbenen.

När en förkortning av aorta isthmus kombineras med en ouppsluten botalkanal (typ I), kompliceras ovanstående kliniska bild av symptom som är karakteristiska för denna defekt (se avsnittet). Kombination med andra utvecklingsavvikelser är mycket sällsynt.

KYLNING AV AORT-TRAILEN ELLER AORTISK SAMARBETNING

Suspension av lungartären

(Stenosis ostii arteriae pulmonalis)

Smalpunkten i lungartären är en relativt sällsynt defekt, som vanligtvis är av valvulär natur, eftersom smältningen av lungventilens kuspar längs kommissionerna uppträder.

Patienterna oroar sig för andfåddhet, svaghet, yrsel. Fingrarna och tårna är formade som trummor och naglarna ser ut som klockglas. Vid undersökning uppmärksammar hjärtpumpen uppmärksamhet. Hjärtans gränser utsträckt till höger, i epigastrium bestäms av hjärtat. Auscultation i det andra interkostala rummet till vänster avslöjade systoliskt murmur, som hålls på halspulsåderna och i det interscapulära utrymmet. Den andra tonen över lungartären försvagas. Pulse med svag fyllning och spänning, snabbare upp. Blodtrycket reduceras. På EKG - gramogrammet. Fonokardiogrammet registrerar ett systoliskt murmur av en diamantform i andra och tredje mellanklassen till vänster. En röntgenundersökning av bröstorganen avslöjar förödelsen av lungmönstret, höger ventrikulär hypertrofi, expansion av lungartären ovanför stenosplatsen. En angiografisk studie visar den sena leveransen av ett kontrastmaterial från höger kammare till lungorna. Under hjärtkateterisering sker en signifikant ökning av trycket i höger kammare (upp till 300 mmHg). Hjärtfel hos patienter med lindring av lungartären utvecklas tidigt. Tidig kirurgisk behandling förbättrar prognosen.

Coarkation av aortan är en sällsynt hjärtsjukdom. Aortastensos ligger vanligtvis mellan den vänstra subklappartären och botallovykanalen. Graden av inskränkning varierar kraftigt.

Den kliniska bilden av sjukdomen är i de flesta fall typisk. Patienter klagar över andfåddhet, huvudvärk, näsblod, högt blodtryck. Ofta visar patienter inte klagomål och sjukdomen upptäcks av en slump.

Vid undersökning uppmärksammas pulsationen av carotid- och subklappartärerna, såväl som patientens speciella kroppsbyggnad. De är lätta med en välutvecklad axelband och svagt utvecklade muskler i nedre extremiteterna. Aortas gränser och hjärtlöslighet utvidgades. I det andra mellanrummet till vänster hörs ett grovt systoliskt murmur, vilket är väl genomfört i det interscapulära utrymmet. Över aortan hörs den andra tonens accent. Det avgörande kliniska symptomet är skillnaden i blodtryck i övre och nedre extremiteterna. I motsats till det normala blodtrycket på benen (det bestäms i poplitealfossan, är manschetten överlagrad på den nedre delen av låret) hos patienter med aortisk koarctation betydligt lägre än artärtrycket på brachialartären. Med bröstkorgsflöde är det en ökning i vänster ventrikel, expansion av stigande aorta, minskning av revben på grund av långvarig och hög hypertoni i de interostala artärerna. På EKG-levogrammet. EchoCG avslöjar en förminskning av öppningen i lungartären, hypertrofi och dilatation av högra ventrikeln. Aortografi gör att du kan ange diagnosen, bestämma graden av förminskning och lokaliseringen.

Behandling av koagulering av aortan är kirurgisk och bör utföras så tidigt som möjligt, eftersom i de senare stadierna av sjukdomen aktiveras njurmekanismen, vilket gör arteriell hypertension konsekvent hög.

aortisk isthmus

"Aortic isthmus" i böcker

Frigör Karelian Isthmus

Frigör Karelian Isthmus Under de svåra månaderna för Leningrad skickade den baltiska flottan Red Banner nästan hälften av sin personal till landets framsida. Nu när fienden kastades tillbaka från staden och flottan förberedde sig för stora affärer till sjöss, fick vi några

Kapitel IV Suez Isthmus

Kapitel IV Suez Isthmus Past isthmus. - Faraos Nehos kanal. - Herodotus vittnesbörd - Diodorus Sicilian om samma. - Nyheterna om Strabo. - Anledningen till skillnaderna mellan historiker. - Kanalen med Cleopatra och de romerska kejsarna. - Attityd mot araberna. -

Karelian Isthmus

Karelian Isthmus 39. Oathstone Vsevolozhsk District, Leningrad Region En stor sten med en klart läsbar "Az vzdam" ligger vid stranden av Tinuksenyarvi-sjön. Stenen har en långsträckt platt form: det övre ansiktet parallellt med stranden, det

Karelian Isthmus

Karelian Isthmus I den första hälften av augusti genomgick den finländska verksamhetsplanen grundläggande förändringar. Den 14 juli rapporterade Erfurt att Mannerheim inte stödde tanken om en offensiv på Ladoga sjöns östra strand, men OKH bestämde sig för att det bara var frukten

Frigör Karelian Isthmus

Frigör Karelian Isthmus Under de svåra månaderna för Leningrad skickade den baltiska flottan Red Banner nästan hälften av sin personal till landets framsida. Nu när fienden kastades tillbaka från staden och flottan förberedde sig för stora affärer till sjöss, fick vi några

Aorta stenos och förminskning av aorta isthmus

När de talar om förkortningen av aortan, måste man alltid tydligt veta på vilken plats det finns en förminskning. Det kan vara vid aortamånen, i området av konus arteriosus syndig, i stammen av den stigande aortan och i den nedåtgående aortas område vid platsen för den så kallade aorta-ismusen som ligger mellan den vänstra subklappartären och platsen för sammanflödet av botanikkanalen.

Stenos av aorta munen är känd i litteraturen sedan 1817, men de studerades i detalj av KA Rauhfus 1869. Beskrivningar av aorta koarctation framträder så tidigt som 1760. Stenos av aortamunnen är relativt sällsynt, men Rauchfus observerade 10 fall, V. P. Zhukovsky - 7, och Theremin - 42.

Enligt litteraturen är den längsta livslängden när aortas mun växer 27 veckor, men de flesta patienter dör mycket tidigare under de första veckorna av livet.

Stenos av aortaöppningen är resultatet av förändringar i aorta-ventilförtjockningen och deras fusion, vilket leder till en mer eller mindre signifikant minskning av ventilöppningen. Konstruktion av öppningen kan vara poststenotisk expansion av aortan. Ibland finns det en kombination av aortisk konstenos med stenos i ventilområdet. Den kliniska bilden av denna blankett kommer att likna en bild av förvärvad aortastenos.

En särskild form är en medfödd minskning i aortabåkens område, särskilt vid övergången av aortabågen till den nedstigande delen strax bakom platsen: den subklavia artären. Denna form av aorta stenos har varit känd sedan 1791 och är känd som koarctation eller stenos av aorta isthmus. Detta område av aortabågen och normal hos barn har en fysiologisk förträngning som inte ger några symtom. Men med en allvarligare minskning av aorta lumen kan minskas till några millimeter i diameter.

Det finns två typer av inskränkning av aorta isthmus: vuxna och barn.

I den första typen av stenos lokaliseras smalningen under ismusen och den vänstra subklaviärartären vid ingångspunkten för artärkanalen in i aortan eller till och med under den, och stenosen kan uttryckas i varierande grad.

I den andra typen av aortisk isthmusstenos, observeras förträngningen närmare isthmusen vid en plats på 4-5 cm, oftast innan den fäster botanalkanalen, som vanligtvis förblir öppen. Detta är viktigt eftersom det i detta fall är möjligt att ett obegränsat kompensatoriskt blodflöde från lungartären till nedstigande aorta under smalningsstället är möjligt. Beroende på platsen för smalningen och graden av inskränkning varierar den kliniska bilden mycket.

Hos barn med isthmusstenos upptäckas kliniska symptom mycket tidigt. Om stenosen är skarp, har barnet cyanos, dyspné vid födseln och han dör strax efter födseln. I en mindre grad av stenos observeras inga symtom i början, men senare, ashgrå färgning av huden avslöjas andnöd och svullnad i nedre extremiteterna. Hjärtat expanderar snabbt och systoliskt murmur hörs i basen till höger. Vid mätning av blodtryck är det större i överkroppen än i nedre delen. Pulsen i lårbenet är svagare och märkbar i närvaro av en öppen kanalkanal. Karakteristisk är också skillnaden i graden av syremättnad av blodet i den övre och nedre delen av kroppen, eftersom det övre blodet kommer från vänstra kammaren och den lägre - från den nedåtgående aortan där blodet späds ut med venöst blod som kommer från lungartären genom kanalkanalerna.

I den vuxna typen av sammandragning är den kliniska bilden mer polymorf. Under lång tid kan det inte finnas några symtom. Det finns fall av detektion av stenos av aorta isthmus hos vuxna som dog av någon sjukdom eller skada, som under sin livstid inte visade några klagomål och var effektiva.

De som lider av detta vice kan tyckas vara friska och starka, men klagar ibland på huvudvärk, yrsel, hjärtklappningar och näsblod. Dyspné uppträder lätt, i vissa fall manifesteras av typiska kriser, sanna astmaattacker, under vilka ansiktet och benen blir blåaktiga och förlorar medvetandet. Dessa attacker är speciellt karakteristiska för barn under de första 2 åren av livet. Vid undersökning uppmärksammas kölden på nedre extremiteterna, ibland kramper i benen, intermittent claudication. Ibland finns det en synlig hjärtekula i V-mellanklassen, något till vänster om nippelinjen. Med slagverk går hjärtans vänstra gräns utöver nippelinjen, den högra gränsen utöver den högra kanten av bröstbenet. Ofta finns det systolisk tremor i mesokardområdet, speciellt distinkt vid nivån på det tredje interkostala rummet till höger. Ett systoliskt murmur hörs alltid över hjärtat, vilket ökar när det närmar sig hjärtat i basen och når maximal intensitet i det andra mellanrummet till höger.

Buller med lika kraft överförs till baksidan i det interscapulära utrymmet och i den subklaviska regionen. Ibland är bruset långvarigt, ökar för tiden för systole och försämras med diastol. Denna typ av ljud beror på förekomsten av en interventrikulär septalfel eller på den öppna kanalen eller starkt expanderade collaterals. Ibland är ljuden frånvarande. Den andra tonen i aortan bevaras, ibland accenterad. Pulsen på den radiella artären är korrekt, liten, densamma på båda sidor. Puls av artärartären ligger bakom pulsen hos den radiella artären med 0,1-0,2 sekunder. Arteriellt blodtryck på armen är sällan normalt, oftare är det förhöjt. Ibland finns det en skillnad i tryck till höger och vänster. Om skillnaden överstiger 30-10 mm, kan det antas att stenosen är högre än urladdningen av den vänstra subklavianären. Skillnaden i blodtryck i artärerna i övre och nedre extremiteterna är också karakteristiskt. I artärerna i nedre extremiteterna noteras minskat systoliskt och diastoliskt tryck. Skillnaden kan vara 10-30 mm Hg. Art.

Med ökad belastning på hjärtat kan en mycket högre ökning av blodtrycket (upp till 100 mm) observeras än normalt (20-30 mm).

När aorta-muskeln smalnar, är det en något ökad syrekapacitet med en ökning av O2, i arteriellt blod och en minskning av venöst blod, vilket ökar den arteriovenösa skillnaden.

Mycket karakteristisk för stenos av vuxen typ är den kraftfulla utvecklingen av collaterals på grund av anastomoserna mellan en gren. subklavi och a. iliaca interna. I området av bröstets främre laterala yta på nivån på de mellanliggande utrymmena på baksidan av axelns baksida, kan du märka utvecklingen av kärl i form av snoddar som bildar plexus och nät som levererar blod till bröst och buk, ibland pulserande och ger en känsla av spänning och ljud under hörseln. A. mammari kan projiceras fram till epigastrium.

Detta säkerhetsnätverk är inte konstant, kanske mer eller mindre märkbart beroende på kardiovaskulärsystemet.

Stenosen hos en vuxen aortas isthmus skiljer sig från den pediatriska typen genom den kraftfulla utvecklingen av collaterals, eftersom det på grund av den bättre blodtillförseln till den nedre halvan av kroppen är mindre betydelse för bildandet av säkerhetercirkulationen i pediatrisk typ.

Ibland är det möjligt att märka skillnaden i fyllningen av kärl i nacke och övre extremiteter, som är välkända och starkt pulserande, och av bukhålighetens och nedre extremiteterna, som knappast kan tas upp. Denna skillnad beror på graden av stenos och graden av utveckling av collaterals.

Medfödd förträngning av aorta isthmus åtföljs ofta av aortainsufficiens, vilket är orsaken till diastolisk tremor i hjärtat av hjärtat.

Elektrokardiografiskt bestäms ett uttalat levogram och ibland en snedvridning av T-vågan, som indikerar skada på hjärtmuskeln.

Vid en röntgenanalys utvidgas hjärtat huvudsakligen till vänster och dess starka pulsering noteras. Ibland detekteras en ökning av både höger ventrikel och atrium. Den första vänstra bågen är vanligtvis liten, med måttlig höjd. I en snedställd position bestäms en liten utskjutning och pulsering av den nedåtgående aortas båge. Vid radiografi i det bakre främre läget är det ofta möjligt att observera utvidgningen av den vänstra supraklavulära artären. I många fall är det möjligt att notera närvaron av mönster i området på baksidan av de övre och nedre revbenen i form av halvmåniga urtagningar, vända nedåt. De bildas på grund av det ökade trycket av pulserande arteriella collaterals på ribbans nedre kant.

Angiokardiografisk diagnos av aorta-förträngning kan bäst sättas på en bild i den främre vänstra sneda utsprånget. Men intravenös administrering av kontrast ger inte alltid en tydlig bild, eftersom kontrasten på stenosplatsen redan är starkt utspädd med blod. I dessa fall är intraarteriell injektion av kontrast tillåten, d.v.s. dess introduktion direkt in i aortasystemet inte långt från platsen för förminskning. Samtidigt avslöjas graden och platsen för aorta-inskärning, avbrott av aortabågen, närvaron av den arteriovenösa kanalen, anorallgrenarna i aortabågen och säkerhetsnätet tydligare. Det är också mycket önskvärt att avlägsna hjärtat efter injektion av ett kontrastmedel i matstrupen (esofagogram), både under systol och under ventrikulär diastol för att igenkänna aortabåkens placering i förhållande till matstrupen.

Med tanke på det faktum att även en vazografiya i alla fall ger en oklanderlig diagnos av aortastensos, föreslås det att man tillgriper thorakoskopi med undersökning av den främre övre mediastinumen. Till vänster längs den främre axillärlinjen infogas ett thoraxoskop i det fjärde mellankostrummet, en pneumotorax infogas och aortabågen inspekteras, den subklaveartären är belägen, den vänstra grenen av lungartären och den vänstra atriella appendagen. Efter ingreppet sugs luften tillbaka.

Prognosen för mild sammandragning av den vuxna aortan är relativt gynnsam. Ungefär 1/4 av alla människor som lider av denna lesion lever länge, det finns inga allvarliga kliniska symptom, såväl som en dramatisk effektivitetsbegränsning. Men ungefär 1/4 av patienterna utvecklar endokardit, vilket leder till funktionshinder och hjärtskada. Sällan observerade rupturer av aortan. Vissa patienter utvecklar hypertoni med alla dess manifestationer och komplikationer (i form av cerebral blödning). Men de uttalade formerna för inskränkning av barnets aorta är lite förenliga med livet. De bidrar till utvecklingen av infantilism. Barn dör vanligen i en tidig ålder.

Kirurgisk ingrepp indikeras för många former av aortastenos hos barn 6-15 år och ger en signifikant förbättring av både det allmänna tillståndet och blodtillförseln till den nedre halvan av kroppen. Med förbättringen av operativ teknik expanderar indikationerna för verksamheten. En operation under 6 års ålder är inte fördelaktig, eftersom barnen fortfarande har få collaterals, en mycket smal aorta och en anastomos är svår. Dödligheten under operationen är cirka 10-15%.

Kirurgisk ingrepp i aorta stenos av pediatrisk typ är svår, för därmed är området av aortastenosos större.

Aortisk isthmusminskning

Stenos av aorta isthmus är en sällsynt medfödd defekt. Det ligger vanligtvis lite ovanför kanalkanalens sammanflöde - mellan den vänstra subklappartären och botanalkanalen. Det finns två typer av isthmusstenos: den första är infantil, observeras hos nyfödda och den andra observeras hos vuxna. När det gäller en infantil typ passerar blodet av smalningen, faller in i nedstigande aorta genom högra ventrikeln, lungartären, kanalen.

Collaterals i dessa fall utvecklas inte hos patienter. Hos patienter med en "vuxen" typ av defekt utvecklas collaterals, kanalen kanaliseras, och i framtiden kan den stänga utan stor skada på patientens kropp.

Enligt O. Yu. Marinina är den "vuxna" typen av koarctation den första, författaren delar infantiltypen i två: en i kombination med kanalens nonunion med shunt från vänster till höger och den andra med shunten från höger till vänster.

Patogenesen av sjukdomen är inte installerad. Synvinkel i. Skoda reduceras huvudsakligen till den signifikanta rollen cicatrization av botanalkanalen, som i stället för den fysiologiska inskränkning av aorta isthmus. Följaktligen utvecklas sammandragning efter födseln. Denna åsikt strider emellertid mot närvaron av stenos hos nyfödda, kombinationen av stenos med icke-stängning av kanalkanalen. Slutligen kan förträngning utvecklas långt ifrån kanalkanalen.

Denna defekt är snarare en anomali av aortautveckling som inträffar under embryonperioden.

Graden av förminskning varierar kraftigt - från minimal till mycket skarp. Ibland finns det en fullständig obstruktion av den nedstigande aortan. Blodtillförseln av det nedre segmentet av aortan utförs genom de arteriella collateralsna.

Den kliniska bilden av aorta isthmusminskning i svåra fall är typiskt. Patienter nästan inga klagomål. Ibland finns det huvudvärk, näsblod. Ofta upptäcks sjukdomen av en slump vid mätning av blodtryck. "Causeless" hypertoni i barndomen och ungdomar alarmerar läkaren.

Vid undersökning uppmärksammas den skarpa pulseringen av carotid- och subklavia artärer, aortpulsationen i jugulärfossan och den skarpa pulseringen av händerens artärer. Blodtrycket i den radiella artären når 300 mm Hg. Art., Minsta ökar också - 120-140 mm Hg. Art. Vid palpation av abdominal aorta är pulsationen nästan frånvarande, pulseringen av femorala artärer försvagas kraftigt. Om på den radiella artären är pulstypen kraftigare, så är det på lårbenet långsam - tardus:

Ett märkligt symptom är en betydande expansion av collaterals som förbinder den stigande aortan med den nedåtgående "caput Medusa e arteriosum". Alla dessa collaterals är täta, storleken på en penna eller ett finger, vrids och pulserar kraftigt. De interostala artärerna, occiputens artärer och scapulae expanderar och pulserar. Vidare utförs säkerheten blodcirkulationen genom den inre artären av bröstkörteln, den transversella artären av scapulaen, den transversella artären i nacken, de yttre och andra artärerna i brystet. Blodet strömmar genom de interostala artärerna är motsatt till det fysiologiska, eftersom de interostala artärerna under förminskningen bär blod från periferin till aortan. Förlängda interostala artärer orsakar semilunar Uzuras på underkanten av revbenen, väl definierade av röntgenundersökningen.

Apikal impuls förstärkt. Gränser av hjärtsulhet ökar vanligtvis. Under auscultation i andra mellanklassen, till vänster hörs ett grovt systoliskt murmur: det är väl genomfört i det interscapulära utrymmet. Aortan brukar förstoras, gränserna för hjärtlöslighet flyttas till vänster om båren genom att öka vänstra ventrikeln.

Jag ton är dämpad, II accentueras på aortan på grund av en kraftig ökning av blodtrycket i stigande aorta.

I samband med överflödet av kärlen i kroppens övre hälft är huden på bröstet, armarna, huvudet varmt på patienter och i nedre extremiteterna - kallare, blek; den senare beror på en minskning av blodtillförseln till kärlen i den nedre halvan av kroppen. Det är möjligt att långvarig ischemi hos njurarna kan orsaka en ökning av det minsta blodtrycket för en given defekt.

Avsluta ibland atresi av aortan. I dessa fall föreligger en kraftig expansion av blodkärl och en synlig pulsering av artärerna som är involverade i bildandet av kapsel Medusae arteriosum. I aorta atresia finns det inget ljud i det andra mellanrummet till vänster. Dessutom beskrivs fall av en uttalad förträngning av ismusen, vilket leder till en ökning av huvudets och övre extremiteternas storlek jämfört med nedre extremiteterna och nedre torso.

En röntgenundersökning visar en ökning av vänster ventrikel och hypertrofi i muskeln. Ibland i det vänstra sneda läget är det möjligt att bestämma en kraftig minskning av den nedåtgående aortan. Den stigande aortan är dilaterad, övre bågen till vänster kontur av hjärtat är frånvarande.

Med hjälp av aortografi kan man bestämma graden av förminskning och lokalisering. Med införandet av en kontrasterande substans framträder aortabågen, grenar som härrör från det och ett stort säkerhetsnät. På grund av högt tryck avlägsnas kontrastmedlet snabbt. Enligt observationerna från j. Littmann, R. Phono i den nedåtgående aortan, under kontraktion, försvinner kontrastmedlet lite och långsamt.

I 9 av 16 patienter under vår övervakning utvecklades oftare med sepsis lenta komplikationer under stenos, aneurysmal aorta dilatation och septisk aortit. Utvecklingen av aortit framkallades tydligen genom blodturbulensen i denna del av aortan och eventuellt kvarhållandet av mikroorganismer och deras införande i blodkärlets vägg.

En särskilt uttalad aneurysmal expansion av aortan under inskränkning i frånvaro av pulsering kan misstas för en tumör eller cyste.

I en patient som var 56 år gammal, som anlände i ett allvarligt tillstånd i vår terapeutiska klinik, ökade pulsationen av alla perifera artärer i den övre delen av kroppen, kattens spridning palperade över skapulären, i de interscapulära områdena och i det andra interkostala rummet till vänster pulsade arterierna svagare. Blodtryck - 210/110 mm Hg. Patienten hade anfall av hjärtastma, en galopprytm, svår anemi, en förstorad mjälte och lever, symptom på kronisk nefrit och njurinsufficiens. På grund av den snabba tillväxten av den rundade skuggan under fluoroskopisk undersökning (Figur 113) diagnostiserade radiologen mediastinalsarkom.

Klinisk diagnos: medfödd stenos av aorta isthmus, långsam sepsis, mykotisk aortaaneurysm med aneurysm dissektion, kronisk nefrit.

Några dagar senare var det ett brist på aneurysmet, patienten dog. På avsnittet nedanför aorta-förminskningen, fann man en stor aneurysmbrott och septisk endoortit.

I ett annat fall, i en kirurgisk klinik i en regional stad, är en patient 45 år gammal, på grundval av kliniska och radiologiska studier, en diagnos av främre mediastinala cysten gjordes, varav en operation utfördes. Patienten dog av blödning. På avsnittet under förkortningen av aortan hittades signifikant aneurysm.

När en elektrokardiografisk studie vanligen observeras är en avvikelse från axeln till vänster, vilken är associerad med en skarp hypertrofi av musklerna i vänstra kammaren.

Den kliniska bilden av en isthmusstenos i fall av ett högt arrangemang av en stenos förändras på ett märkligt sätt. Om den är lokaliserad ovanför subklavianären, bestäms inte bara för patienterna en annan puls i artärerna i den övre och nedre delen av kroppen, utan också en annan puls och blodtryck på vänster och höger sida. Det senare fenomenet förklaras av det faktum att i fall av stenos som ligger ovanför den vänstra subklaviska artären, flyter mycket mindre blod där än i den högra subklappartären. Det kan finnas en högersidig caput Medusae arteriosum med högersidig uppkomst av revbenen.

Vi observerar en sådan patient i 15 år, hans defekt komplicerades av långsam sepsis.

Vid undersökningen hittades en uttalad synlig pulsering av karotidarterierna. Palpation bestämdes av pulsationen av de interkostala kärlen bakom och till höger.

Scapulaens transversala artär pulsade till höger, den interkostala pulsationen till vänster; fartyg kunde inte detekteras. Pulsen på höger hand var en stor fyllning, hård och något hoppad (84 slag per 1 min.), Till vänster kände puls dåligt, det fanns en liten fyllning. Installerat annat tryck i de högra kärlen

På ballistokardiogrammet hos patienter med stenos av aorta isthmus synliga karakteristiska förändringar. Det är känt att våg K, som karakteriserar blodflödet genom aortan, ökar amplituden med ökande motstånd mot blodflödet, till exempel med minskning av kärlväggens (ateroskleros) elasticitet och en ökning av blodtrycket. Med aorta-stenos i den nedstigande delen av den uppträder plötslig inhibering och K-vågan kan försvinna, drastiskt minska eller deformera. Efter operationen försvinner deformationen. En liten våg av K kan observeras hos patienter med normalt blodtryck, men det är nästan aldrig fallet med högt blodtryck utan hjärtsvikt.

Upprättande av en diagnos av aortastensos (koagulering av aortan) i kombination med icke-snitt av botanalkanalen orsakar ibland stora svårigheter. Den kliniska bilden uppmärksammar närvaron av högt blodtryck, uttalad pulsering av kärlen i den övre halvan av kroppen, med tonvikt på lungartären, skleros i lungartären, kattpurren och grov systol-diastolisk murmur i det andra mellanrummet till vänster, expansion av lungartären och minskning vågor K på ballistokardiogrammet. Ibland, utan angiografi, är det möjligt att se en förträngd aortaskugga och aortisk dilatering som börjar under förträngningen.

Prognosen för den "infantila" typen av defekt är väldigt allvarlig, eftersom patientens säkerhetskontroll inte är tillräckligt utvecklad, leder en mycket stor belastning på hjärtat snabbt till hjärtsvikt i barnsjukvården och i tidig barndom. Den genomsnittliga livslängden hos patienter med "vuxen" -typ är 34 år, i undantagsfall lever patienterna i ålderdom.

De flesta patienter dör av att gå med i sepsis lenta, som ett resultat av hjärtsvikt och ibland från aorta-brott.

Behandling av patienter med stenos av aorta isthmus, komplicerad av långsam sepsis, reduceras till behandling av den senare. För närvarande används kirurgisk behandling av medfödda hjärtfel.

I Sovjetunionen utfördes denna operation först av E. N. Meshalkin. Den avsmalnade delen av aortan resekteras. Excisionsstället ersätts med ett burkadortortransplantat eller protes. Efter operationen normaliseras blodcirkulationen i underkroppen och nedre extremiteterna, och pulsationen av buken aorta och femorala artärer förbättras. Blodtrycket minskar i kärlens övre extremiteter.

Isthmus aorta detta

Symtom och kurs:

Med måttlig koartering är klagomål frånvarande. Uppkomsten av symtom beror på arteriell hypertoni och otillräcklig blodtillförsel till nedre extremiteterna. Sjukdomen gör sig känd mellan 10-20 år av livet. Patienterna klagar oftast på att ringa i öronen, spola, brinna och värma ansiktet och händerna, pulsering av nacke och huvudkärl, känsla av tyngd i det, huvudvärk, yrsel, hjärtklappning, andfåddhet.

I mer allvarliga fall - illamående, kräkningar, en tendens att svimma. Det kan finnas nasal blödning eller hemoptys. Samtidigt läker känslan av domningar, kyla, svaghet i benen, kramper under fysisk ansträngning, såren på dem, läker dåligt. Intermittent claudication är sällsynt. Externt kan patienterna se normal ut. Ibland har de väl utvecklade axelband och svaga benmuskler. Pulserande artärer är synliga på bröstet och i magen.

Ovanför hjärtat hörs ljudet som hålls på nackens kärl i området mellan axelbladet. Ett mycket viktigt symptom är en puls av olika styrka i övre och nedre extremiteter, blodtrycket i armarna ökar och i benen sänks det. Olika komplikationer är möjliga: cerebrala skador, hjärtsvikt, tidig vaskulär ateroskleros, vaskulär aneurysm (expansion), infektiv endokardit, reumatisk process. Den genomsnittliga livslängden utan behandling överstiger inte 35 år.

Baserat på kliniska tecken, under röntgenundersökningen - expansionen av den stigande delen av aortan och dess båg är aortografi avgörande.

Den enda radikala och effektiva metoden är den kirurgiska metoden, som indikeras i alla fall av aorta-koarctation. Den optimala åldern för operation är 8-14 år.

Med aarkaparctation finns ett behov av läkemedelsförebyggande av infektiv endokardit, korrigering av hypertoni och hjärtsvikt. Avlägsnandet av aortas anatomiska defekt utförs endast genom kirurgi.

Hjärtekirurgi för akaraparctation utförs i tidiga skeden (med en kritisk defekt - upp till 1 år, i andra fall i åldern 1 till 3 år). Kontraindikationer för kirurgisk behandling av aorta-koarctation är irreversibel grad av lunghypertension, förekomst av svåra eller okorrigerade comorbiditeter, hjärtsvikt i slutstadiet.

Följande typer av öppen kirurgi har föreslagits för behandling av koagulering av aorta:

  • I. Lokal plastrekonstruktion av aortan: resektion av den stenotiska delen av aortan med en end-to-end anastomosöverläggning; direkt istoplasty med longitudinell dissektion av stenos och aorta sutur i tvärriktningen; indirekt ismoplasti (med hjälp av en flik från den vänstra subklavia artären eller en syntetisk plåster, med pålägg av en karotid-subklavisk anastomos).
  • II. Aortisk koarctationsresektion med protes: ersättning av defekten genom arteriell homotransplantation eller syntetisk protes.
  • III. Skapa bypass-anastomoser: bypass-bypass med hjälp av den vänstra subklavianären, mjältartären eller en korrugerad vaskulär protes.

Med lokal eller tandemstenos och frånvaron av uttalad förkalkning och fibros i området för koarctation utförs transluminal ballongutvidgning av aortan.

Postoperativa komplikationer kan innefatta utveckling av aorta reokarctation, aneurysm, blödning; sprängningar av anastomoser, trombos av rekonstruerade områden av aortan; iskemi i ryggmärgen, ischemisk gangren i vänstra övre delen, etc.

Informationen i detta avsnitt är avsedd för medicinska och farmaceutiska proffs och bör inte användas för självmedicinering. Informationen ges för bekantskap och kan inte betraktas som officiell.

aortisk isthmus

Stor medicinsk ordbok. 2000.

Se vad är "aortic isthmus" i andra ordböcker:

Aorta - (aorta) (Fig. 201, 213, 215, 223) är det största artärkärlet i människokroppen, från vilken alla artärer som bildar den stora cirkulationen cirkulerar. Det skiljer den stigande delen (pars ascendens aortae), aortabågen (arcus aortae)...... Atlas of human anatomy

aorta - (aorta) är det största kärlet i den systemiska cirkulationen, hänvisar till artärerna av den elastiska typen. Utan vänstra ventrikeln är indelad i tre sektioner: den stigande delen, aortabågen och den nedåtgående delen. Den stigande delen börjar...... En ordlista med begrepp och begrepp om mänsklig anatomi

Aorta - på Aorta-systemet (lat. Arteria ortha, a.ortha straight artery [källa ej specificerad 356 dagar]) är den största unpaired arterial fartyg i storcirkeln... Wikipedia

Aorta - I Aorta (grekiska aorte) är huvudkärlet i artärsystemet. Det finns tre avdelningar som passerar varandra. A. Den stigande delen A., bågen A. A-grenarna bär arteriell blod...... Medicinsk lexikon

AOLAN - AOLAN, Aolan, ett proteinpreparat från skummet, mjölk för parenteral proteinbehandling, vilket orsakar stark leukocytos. Steril lösning i ampuller. Det används för furunkulos, eksem, erysipelas, lava, komplikationer av gonorré...... Stor medicinsk encyklopedi

Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Graviditet Kanske den samtidiga utvecklingen av två eller flera... Medical encyclopedia

Trakea - I Trachea [luftstrupen; Gr. trakei (arterie) andnings hals] bronkulär tubulär organ som ligger under struphuvudet och passerar in i huvudbronkierna och utför inandnings- och utandningsluften. Ingår i nedre andningsvägarna...... Medical encyclopedia

CAROTIS ARTERIA - CAROTIS ARTERIA. Innehåll: Anatomi och embryologi. 382 Patologisk anatomi. 4J9 Clinic. 410 anatomi. Den gemensamma halshinnan (a. Sa rotis communis) (Fig 1 och 2) med dess yttre och inre grenar...... Great Medical Encyclopedia

Bumps - (renes) är ett parret excretory och endcretory organ som genom funktionen av urinbildning utför reglering av organismens kemiska homeostas. ANATOMISK FYSIOLOGISK UPPGIFTER Njurar finns i retroperitonealutrymmet (retroperitonealt utrymme) på...... Medical Encyclopedia

Andningsorganen - Andningsorganen tillhandahåller gasutbyte, mättar kroppens vävnader med syre och frigör dem från koldioxid och deltar även i luktsinne, vokalisering, vatten-salt och lipidmetabolism, produktion av vissa hormoner. I...... Atlas av mänsklig anatomi

Aortabåge

Aortabågen är en böjning av aortan till vänster vid nacke-nivån och passerar genom vänster bronkus.

Strukturen och placeringen av aortabågen

Aortabågen passerar in i den nedåtgående aortan med en liten bult uppåt och böjer bakåt. Framför bågen finns en liten förträngning, som kallas aortisk isthmus. Denna isthmus ligger mellan aortabågen och den nedåtgående aortan.

Aortabågen är riktad från den andra ribbenbrusk till vänster 3-4 bröstkörtlar. I vissa fall når aortbågens grenar den brachiocefaliska stammen och den högra halspulsådern, och det kan också finnas utvecklingsalternativ där aortabågen grenar och två brachiocefaliska stammen, höger och vänster, går med.

Aortabågen ansluter till tre stora kärl - den gemensamma halshinnan, den subklaveartären och den brakiocefaliska stammen. Det största fartyget med en längd av 4 cm är brachiocephalic stammen. Den avviker från aortabågen uppåt på nivån av den sternoklavulära leden och är indelad i två grenar - rätt halspulsartär och den högra subklappartären. Med vissa egenskaper hos den anatomiska utvecklingen hos en person från brachiocephalisk kärlet kan den lägre sköldkörtelåran avvika.

Medfödd aortabågeformbildning

I vissa fall av onormal utveckling av aortabågen kan dess medfödda tortuositet, som kallas deformitet, förekomma. Denna utvecklingsanomali förekommer hos 0,4-0,6% av patienterna med hjärt-kärlsjukdomar och 3% av patienterna med aorta-koarctation.

Medfödd tortuositet hos aortabågen uttrycks i sin förlängning, böjning och patologisk uttunning av blodkärlens väggar. I vissa fall komprimeras aortabågen och har symtom på stenos (kontraktion).

Orsakerna till deformiteten har inte identifierats, men medicinska studier har visat att denna anomali börjar under perioden av prenatal utveckling under påverkan av ett antal faktorer och arvelig disposition.

Det finns två huvudtyper av deformation:

  • Medfödd deformitet med förlängning och böjning av artären;
  • Medfödd deformitet i vilken aortabågen är förseglad och kärlens väggar begränsas.

Ytterligare deformation kan utvecklas till flera defekter:

  • Förvrängning mellan carotid och namnlösa arterier;
  • Defekt med böjningen av vänster karotid och subklavia artärer;
  • Defekt med aorta böj vid platsen för förgrening av subklappartären.

I det överväldigande antalet fall av aortabåkens deformitet finns inga cirkulationsstörningar, men belastningen på kärlväggarna ökar och aortaaneurysmen kan bildas.

Med allvarlig deformitet av aortabågen kan knähuggning i matstrupen, luftstrupen och nervväxorna förekomma. För behandling av deformiteter av aortabågen ordineras en speciell medicinsk kurs, följd av kirurgi.

Sår i aortabågen

De främsta sjukdomar i aortabågen är aneurysm och hypoplasi.

Aorturysm hos aortabågen är en aterosklerotisk eller traumatisk vaskulär lesion. Symtom på en aortabågelaneurysm inkluderar kärlskador i hjärtan och hjärnan, huvudvärk, smärta i bröstet, andfåddhet, kraftig bankande i bröstet, pares av återkommande nerv.

För diagnos av aneurysm utförs röntgenundersökning och aortografi, vilket gör det möjligt att bestämma graden av aorta väggbyte. Aortic arch aneurysm behandlas av kirurgisk protetik av aorta och dess grenar.

Aortabågehypoplasi är en hypotrofi av de centrala elementen i aortaskärlen och degenerativa förändringar i plastmanteln, vilket leder till en paus i aorta-ismusen.

Orsaker till hypotlasi av aortabucket är hormonella störningar, medfödda abnormiteter, ärftlig predisposition och innervationstörningar. Aortabågehypoplasi kan påverka andra artärer, inklusive njurartärens funktion.

För allvarliga sjukdomar orsakade av aorta-hypoplasi utförs kirurgi. Efter operationen genomförs en partiell korrigering av hjärtsjukdomar och andra kardiovaskulära sjukdomar. Sedan föreskrivs medicinering med glykosider och diuretika.

CHD - aorta coarctation, aorta stenos.

Coarkation av aorta (CA) är en medfödd segmentär förträngning av aortan i området av båge, isthmus, nedre bröstkorg eller bukregioner.

Smakets namn kommer från latin, coarctatus, smal, komprimerad, pressad. Fel hänför sig till frekventa hjärtafvikelser och uppträder i 6,3-7,2% av fallen. Hos patienter i det första året av livet diagnostiseras det i 8% av fallen, det andra bara för VSD och TMA. Två gånger oftare observeras CA hos pojkar. Ett karakteristiskt kännetecken för koarctation är en signifikant förekomst av samtidig CHD, bland annat finns PDA (68%), VSD (53%), aortafel (14%) och mitralventiler (8%).

Patologisk anatomi. I överväldigande majoriteten av fallen (95%) hos spädbarn, är koarctation placerad från vänster subklavierartären till den öppna arteriella kanalen eller omedelbart efter den, kallad aortisk ismus.

I fostret och nyfödda är aorta isthmusregionen normalt inskränkt, eftersom prenatalperioden endast under en månad sträcker sig en tredjedel av blodvolymen genom den nedåtgående aortan, de andra två tredjedelarna passerar genom AAD. Strax efter stängningen av PDA börjar allt blod att passera genom ismusen, det expanderar gradvis och når nästan den nedåtgående aortans diameter. I närvaro av patologi kvarstår isthmusområdet i ett eller annat område. Förträngningen kan ha formen av en förträngning (sedan upptäcks ett membran med en liten öppning inuti kärlet, men det kan finnas en fullständig paus i aortabågen) eller en rörformig förträngning för ett visst avstånd. Med avseende på PDA delas aortisk koarctation upp som följer:

  1. Minskningen är proximal till PDA: s ursprungsort - preoktalisk koarctation av aortan;
  2. Förminskningen vid utlösningen av PDA - juxtaduell koarctation av aortan;
  3. Minskningen av den distala urladdningen OAP - postduktiv koarctation av aortan;

Ibland ligger koarctation på en atypisk plats - vid nivån av nedre bröstregionen, membran eller bukdel. Förutom den verkliga rymdfarkosten är deformationer av aortan möjliga på grund av förlängning och tortuositet, men dess lumen förändras inte och det finns ingen obstruktion för blodflödet. Sådana abnormiteter i aortas struktur kallas "kink".

I rymdskepp kan det finnas missbildningar av andra organ, till exempel njurar (i 26%) i form av cystor, hästsko njure etc.

Hemodynamiken beror väsentligt på typen och platsen för koarctation, graden av inskränkning, liksom närvaron av samtidig CHD.

Som ett resultat av obstruktionen av blodflödet är vänster ventrikel hypotrofierad och hypertrofi utvecklas redan i utero. Det finns en relativ kronisk insufficiens. vid isolerade rymdfarkoster i BPC etableras två blodcirkulationsregimer: proximalt (arteriell hypertension) och distal (arteriell hypotension och blodflödesunderskott) hos smalningsstället.

vid postduktiv koarctation i fallet med intrauterin bildning av säkerhetscirkulationen är defektflödet mindre allvarligt. Säkerhetsblodflöde uppträder genom subklaverna, interkostala, inre bröstkorgs-, skapulära, epigastriska och vertebrala artärer, vilka över tiden expanderar på grund av ökat tryck i dem. Med otillräcklig utveckling av collaterals stiger blodtrycket signifikant till trängningsstället och blod under tryck utmatas från aortan via PDA till lungartären. Mängden lättnad beror på gradienten mellan aorta och lungartären och är som regel signifikant. Som svar på ankomsten av en stor ytterligare volym blod i lungcirkulationens kärl utvecklas lunghypervolemi och hypertension. En liknande hemodynamisk situation observeras vid aortas juxtadala koarctation.

vid preoktalisk koarctation aorta blodflödet beror på förhållandet mellan tryck i den nedåtgående aortan och lungartären. Med en uttalad grad av förminskning noteras venös arteriell blodshunt, vilket leder till utseendet av differentierad cyanos (det finns på benen men inte på händerna).

När det kombineras med rymdfarkoster med andra CHD, i synnerhet med VSD, är mängden arterio-venös urladdning mycket stor, och lunghypertension utvecklas snabbare.

Resultatet av långvarig hemodynamisk stress är utvecklingen av endomyokardiums vänstra ventrikulär fibroelastos, alltid åtföljd av kardiomegali, ett fall i hjärtproduktionen, markerade tecken på vänster ventrikelhypertrofi och vänster atrium, eldfast mot behandling av hjärtsvikt.

Klinik hos nyfödda och spädbarn. vid postduktalnoy Lokaliseringen av rymdfarkostens kliniska bild utvecklas ganska snabbt - under de första veckorna av livet. För barn, markerad ångest, andfåddhet (upp till 80-100 per minut), svårighetsgrad vid utfodring är utvecklingen av undernäring karakteristisk. Blek hud, med en asy färgton (särskilt under ångestattacker). Benen hos barn är alltid kalla vid beröring på grund av brist på perifert blodflöde. Bröstdeformation av typen "hjärthump" kan utvecklas. I lungorna hörs kongestiv crepitus och lunginflammation är möjlig. Hjärtimpuls förstärkt, spilld. Hjärtans gränser förlängs åt vänster och höger, med fibroelastos - betydligt. När auskultation alltid är markerad takykardi, ibland - galopprytmen. Bullerbilden är inte specifik - oftast hörs det systoliska eller systoliska diastoliska OAP-bruset. Systoliskt marmor i det interscapulära området kan höras i medium eller låg intensitet. Det mest specifika kliniska symptomet, genom närvaron av vilken koarctation kan misstänks, är en minskning av pulsation i femoralartären. Vid mätning av systoliskt blodtryck sker en signifikant ökning i kroppens övre hälft (upp till 200 mm Hg). Andra kliniska tecken kan vara symptom på cirkulationssvikt, som regel totalt hos unga patienter.

vid preoktalisk koarctation tillsammans med ovanstående symtom är karakteristiken närvaron av differentierad cyanos, mer uttalad på benen.

Med samtidiga septalfel är den kliniska bilden mer uttalad, auscultatory mönstret representeras av buller från VSD. Förloppet av den kombinerade defekten är tyngre på grund av en stor urladdning av blod och svår hypervolemi i lungorna.

Hos äldre barn är den kliniska bilden väsentligt annorlunda än hos ammande patienter. Som regel utvecklas barn normalt. Fel upptäcks av en slump (vid skolåldern) när högt blodtryck detekteras. Barn har klagomål som är typiska för patienter med högt blodtryck: huvudvärk, yrsel, irritabilitet, tuggande i templen, tinnitus, hjärtklappning, förträngande och sömnadssmärtor i hjärtat etc. Dessa fenomen förvärras efter träning. Utseendet hos sådana barn med en utvecklad övre hälft av kroppen och en asthenisk kroppsbyggnad i den nedre delen av kroppen är karakteristisk. Ibland finns neurologiska komplikationer i samband med akut kränkning av hjärncirkulationen (hemiparesis). På grund av brist på blodflöde i den nedre delen av kroppen kan det finnas intermittent claudication, smärta i kalvsmusklerna när man går och kör.

Röntgen avslöjar det ökade lungmönstret. Hjärtat är förstorat i diameter på grund av båda ventriklerna, urtagets lungartär. Röntgenundersökning av äldre patienter kommer att vara en karakteristisk egenskap Uzury på den nedre kanten av revbenen, som uppstår på grund av pulsationen av de interostala artärerna och försämrad tillväxt av den känsliga broskvävnaden.

Ett EKG hos nyfödda och spädbarn avslöjar en avvikelse från den elektriska axeln till höger, tecken på samtidig hypertrofi hos ventriklarna och tecken på störningar av repolarisationsprocesser i form av en ST-segmentförskjutning under den isoelektriska linjen och en negativ T-våg.

Med hjälp av Doppler EchoCG är det möjligt att upptäcka både direkta tecken på en defekt (visualisering av koarctation, mätning av tryckgradient vid förminskningsnivå) och indirekta tecken (vänster ventrikelhypertrofi).

Differentiell diagnos av aorta koarctation hos nyfödda och spädbarn bör utföras med medfödda hjärtfel såsom VSD, PDA och aortastenos. Hos äldre barn och vuxna är differentialhypertension syndrom den första som diagnostiseras.

Naturkurs och prognos. Vid den primära anpassningsskedet noteras en hög dödlighet hos barn på grund av svår hjärtsvikt och lunginflammationens anslutning. I framtiden stabiliserar patientens tillstånd (på grund av utvecklingen av säkerhetscirkulationen och myokardiell hypertrofi, nedläggningen av AAP) och de lever i genomsnitt till 30-35 år. De viktigaste komplikationerna hos vuxna är exfoliering av aneurysm och aortabrott, svåra stroke och infektiv endokardit.

Kirurgisk korrigering består i excision av platsen för aorta-inskränkning och sammanfogning av de skurna ändarna "från ände till ände", "sida till sida", "från sida till sida" eller efterföljande ismoplastik. Hos barn med koarctation enligt typen av inre membran kan ballongangioplasti användas. Indikationer för operation hos spädbarn är:

  1. Tidig manifestation av vice;
  2. Tecken på hjärtsvikt
  3. hypertoni;
  4. Progressiv hypotrofi;
  5. Upprepad lunginflammation;

Postoperativa komplikationer är paradoxal hypertoni (en kraftig ökning av blodtrycket under de första 2 dagarna efter operationen), resthypertension (måttlig hypertoni i 1-3 år efter operation), re-koarctation.

Aortastenos

Stenos av aorta (SA) är en grupp medfödda hjärtefekter, åtföljd av deformation av ventilens broschyrer och / eller förminskning av ventilen, nadklapannogo eller privalvalnogo-hålen. Samtidigt hämmas utflödet av blod från vänster ventrikel till aorta och stor cirkulation. Förekomsten av denna typ av CHD varierar från 2 till 7%. Bland aorta stenoser är ventilen (58-70%) vanligare, mindre ofta subvalvulär (20-25%) och extremt sällan supravalvulär (5-10%) stenos. Överlappning av aorta-stenos i 35% av fallen är en integrerad del av Williams-Beurens syndrom (ansikte elf syndrom). Vissa författare utsöndrar hypoplasi av den stigande delen av aortan. Antalet CHD-klassificerade som aorta-stenos omfattar inte idiopatiska och sekundära subaortiska hypertrofa stenoser, vilka enligt deras etiologiska, anatomiska och patofysiologiska egenskaper betecknas kardiomyopatier. Fel är vanligare hos män.

ventil aorta-stenos bildas på grund av inskränkning av både ventilringen själv och på grund av fusion av ventilkroppen längs kommissionerna. Aortalventilen i sig kan vara tre-, två- och enbladig. I regel finns det en poststenotisk expansion av aortan vid valvulär stenos.

subvalvulär stenos (fibrös subaortisk stenos) bildas av den halvmåneformade vikten av fibrös bindväv, som ligger direkt under aortaklaven och stänger 1 / 2-2 / 3 av utgångssektionen.

Överventil stenos kan förekomma i form av ett membran, som ligger ovanför aortaklaven ovanför bihålorna i Valsalva. Förkortningen av aortan har utseendet av "klockglas". Post-stenotisk expansion observeras inte.

Ett av de svåraste valen är hypoplastisk typ med rörformig förträngning av den hypoplastiska stigande aortan. Samtidigt är koronarkärlarnas munor belägna proximala till förminskningen, d.v.s. inom området högt blodtryck.

Hemodynamik. Hemodynamiska störningar på grund av närvaron av en obstruktion i blodflödet från vänster ventrikel till aorta. I detta avseende förbättras arbetet i vänster ventrikel i systole och dess hypertrofi utvecklas. Den senare gör att ventrikeln blir mer stel när den fylls, vilket leder till diastolisk överbelastning. Samtidigt stiger trycket i vänstra atriumet, lungorna och lungartären. Mindre blod strömmar in i systemcirkulationen än vad som är normalt. En kritisk minskning av aortas mun betraktas om dess diameter är 2/3 av rätt storlek. En viktig egenskap hos aortastenos är den relativa och absoluta insufficiensen av det koronära blodflödet. Relativ koronarinsufficiens är associerad med svår myokardhypotrofi i vänster ventrikel. Absolut kranskärlsinsufficiens utvecklas med en minskning i den vänstra ventrikulära utstötningsfraktionen.

Den kliniska bilden av denna hjärtsjukdom beror direkt på graden av förkortning av aortamånen. om stenos uttalas (kritisk aortastensos med en gradient på mer än 70 mm Hg) kan det misstänks i utero för att minska kaviteten i vänster ventrikel. Barn med aorta-stenos föds som regel med normala masstillväxtparametrar, eftersom även den öppna arteriella kanalen, även när aortabågen avbryts, utför funktionen hos ett kompensationsfartyg. Men tecken på allvarligt hjärtsvikt utvecklas tidigt. Kännetecknad av svår pallor, andfåddhet, trötthet, svårighetsgrad vid utfodring, anfall av plötslig ångest (angina pectoris smärta).

vid mild till måttlig stenos (gradient från 20 till 60 mm Hg) De första klagomålen kan förekomma i skolåldern med ökad fysisk ansträngning. Det finns andfåddhet, hjärtklappning, trötthet, nedsatt prestanda. Senare - smärta i hjärtat av regionen, med en stabbing, försträngande natur (angina smärta), vilket gör att barnen begränsar sin fysiska aktivitet. Också karaktäristiska är syncopala tillstånd på grund av antingen en liten hjärtproduktion eller akut hjärtarytmi. Färgen på huden förblir blek även med fysisk ansträngning.

Williams-Beuren syndrom - ärftlig systemisk sjukdom i bindväv med autosomalt dominerande arv. Patienterna har särskilda egenskaper ("elf ansikte"): ett högt utspolt panna, förtjockade hudveck över de övre ögonlocken, skur, kort deformerad näsa med vända näsborrar, bred överkäke, liten underkäke, tjock övre läpp utskjutande, halv öppen mun, lågplanterade öron sticker ut. Dessa patienter kännetecknas av mental retardation, tecken på systemisk dysplasi hos bindväven i form av överböjning av lederna. När denna defekt är märkt förkalkning av stenos på grund av hyperkalcemi.

Fysisk undersökning en patient med aortastenos, förstärks den apikala impulsen, flyttas åt vänster och neråt. Skillnaden mellan den amplifierade apikala impulsen och den svaga fyllningen av pulsen är karakteristisk. Gränserna för relativ hjärtlöslighet förlängs till vänster. Auscultatory första tonen stärks, den andra tonen ändras inte, ett grovt systoliskt expulsionsljud hörs med r.max - i det andra mellanrummet till höger om båren och vid Botkin-Erb. Strålns intensitet är direkt proportionell mot graden av aortastensos. På plats för att lyssna på ljud definieras systolisk tremor. Periferpulsation reduceras både i övre och nedre extremiteterna. Blodtrycket reduceras.

På röntgenbilder när uttryckta aortaklaffen stenos som kännetecknas av ökad hjärta skugga sfärisk (hjärtförstoring), poststenotic utbuktning aorta. Hjärtskuggans topp är upphöjd och bildar en spetsig vinkel med membranet. Vid fel i vänster ventrikel kan det finnas en ökning av lungmönstret längs venös bädden. Vid måttlig aortastensos förändras inte lungmönstret. Hjärtskugga med markerad midja, måttligt ökat hjärt-thoraxindex. Fördjupning av vänster ventrikel upptäcks bäst i den vänstra snedställda utsprånget med samtidig kontrast av matstrupen.

EKG-förändringar beror också på allvarlighetsgraden av aortastensos, hjärtfrekvenssteget, förekomsten av kompensationsförändringar. Med milda och måttliga grader av stenos kan det inte finnas några abnormiteter på EKG. Vid allvarlig stenos uppenbaras: avvikelse från hjärtans elektriska axel till vänster, tecken på vänster ventrikulär hypertrofi (höga R-tänder i V5-6, djupa prongar S till V1-2, ST-T-förändringar i vänster bröst leder, ibland utseendet av en patologisk Q-våg, icke-specifika ledningsstörningar).

Doppler ekkokardiografi kan bestämma närvaron av stenos, nivån på dess plats och tryckgradienten i systemet i vänster ventrikel-aorta. Beroende på gradienten "vänstra ventrikeln, aorta," det finns tre grader av stenos (. ° 20-40 mm Hg) ljus, måttlig (40-60 mm Hg °.), Uttalad (60-80 mm Hg). Vid kritisk aortastensos överskrider gradienten 80 mm Hg.

Differentiell diagnos av aorta-stenos bör utföras med aorta-koarctation, idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenos (hypertrofisk kardiomyopati), VSD, lungartärstensos (ALS).

Nuvarande och prognos. Vid kritisk aortastenos och tidig manifestation av kliniska tecken är dödligheten hos barn hög på grund av utvecklingen av hjärtsvikt och sekundära fibroider i endomyokardiet mot bakgrunden av subendokardiell ischemi och ett litet hålrum i vänstra kammaren. Med måttlig och svår aortastensos är defekten mer gynnsam och medellivslängden är 30-32 år. Men efter 30 års ålder ökar mortaliteten gradvis. Den främsta orsaken till döden är smittsam endokardit, hjärtsvikt. För aortastenos kännetecknas av det faktum att, trots den långa fläck ersättning i samband med svår hypertrofi, inträffar vänsterkammarsvikt snabbt progressiv och nästan genom eldfast till konservativ behandling. Hjärtrytmstörningar är paroxysmal takykardi, förmaksflimmer och ventrikelflimmering.

Behandling. Vid konservativ behandling av hjärtsvikt bör kardiotoniska medel användas med försiktighet på grund av uttalad hypertrofi. Prefekt ges till diuretika. Kirurgisk behandling hos unga barn består av transluminal ballongvalvuloplasti av aortaklaven. I fallet med öppen hjärtkirurgi med hjärt-lungbypass producerar valvotomy (dissektion svetsade flikar av commissure), eller ett subvalvulär halvmåne exciderades ligamentet. Vid aorta aorta stenos utförs aorta plastikkirurgi för att expandera den stigande aortan. Komplikationer av operationer på aortaklaffarna är utvecklingen av deras misslyckande med behovet av ytterligare transplantation av en artificiell ventil. Indikationer för kirurgisk behandling är:

  1. Förekomsten av "kritisk" aortastenos hos unga barn med en klinisk bild av vänster ventrikel eller total hjärtsvikt;
  2. Svår stenos i aorta med elektrokardiografiska tecken på allvarlig hypertrofi och systolisk vänsterkammar överbelastning och tillgången på klagomål av angina smärta och synkope.