Pernicious anemi

Om vad det är - perniciös anemi, upptäcker de flesta patienter på läkarmottagningen efter blodprov. I vanligt liv kommer människor vanligen inte över denna term. Pernicious anemi är en sjukdom som kännetecknas av nedsatt blodbildning mot bakgrund av en minskning av vitamin B12 i kroppen. Pernicious anemi kallas också B12-bristanemi eller Addison-Birmer sjukdom.

Enligt ICD10, skadlig anemi, tilldelades koden D51.0, och enligt ICD 9, koden 281.0.

Mot bakgrund av en minskning av nivån av vitamin B12 i kroppen ersätter benmärgen normala röda blodkroppsprekursorer med mycket stora celler (megaloblaster). De har inte möjlighet att ytterligare omvandlas till röda blodkroppar, vilket leder till en minskning av deras antal. Om du inte börjar behandla i tid, kommer personen att utveckla anemi och börja processen med degenerering av nervvävnaden.

Pernicious anemi - vad är det?

För första gången lärde världen om skadlig anemi 1855 tack vare forskaren Addison. Han kallade denna idiopatisk anemi av sjukdomen, det vill säga anemi av okänt ursprung.

Denna överträdelse beskrevs mer detaljerat av en forskare med namnet Brimer, som inträffade 1868. Det var han som gav sjukdomen ett namn som har sjunkit oförändrat till våra tider. Pernicious anemi betyder malign anemi.

Under lång tid ansågs denna sjukdom vara oåterkallelig. Men 1926 fann forskare Minot och Murphy att skadlig anemi kan elimineras, för vilken det är nödvändigt att äta rå lever. Vid den tiden kallades denna innovativa behandlingsmetod hepatisk terapi.

Nästa forskare som fortsatte att studera problemet med skadlig anemi är W. B. Castle. Baserat på hans föregångares vetenskapliga verk fann han att förutom saltsyra och pepsin producerar människokroppen en annan intern faktor som innehåller mucoider och peptider. Detta ämne produceras i magslemhinnan. Det är denna interna faktor som kombinerar med vitamin B12, som kommer från utsidan till ett instabil, men mobilt komplex. Det tränger in i plasmadelen av blodet, går in i levern och deponeras i det i form av ett protein-B12-vitaminkomplex. Det är denna förening som tar en aktiv del i processen med blodbildning. Slottet kunde bestämma att människor som lider av B12-bristande anemi saknar den tredje interna faktorn (slottfaktorn), som produceras i magslemhinnan. Men vid den tiden misslyckades forskaren att fastställa att vitamin B12 är en yttre faktor.

Detta blev känt först 1948 tack vare forskarna Ricks and Smith.

Det är omöjligt att kalla B12-bristande anemi en sällsynt sjukdom. Det diagnostiseras hos alla 110-180 personer av 100 000 personer. De flesta personer med B12-bristanemi lever i Skandinavien och Storbritannien. Och mestadels - det här är patienter med ganska mogen ålder. Men om familjehistoriken visar en belastad historia, kan perniciell anemi utvecklas i en ung ålder. Kvinnor lider av B12-bristanemi mer ofta än män. För 10 kvinnliga fall finns det 7 män.

Kända former av skadlig anemi

Pernicious anemi kan ha tre svårigheter:

Med en minskning av halten hemoglobin i blodet till 90-110 g / l anses anemi vara mild.

När nivån av hemoglobin i blodet sjunker till 70-90 g / l, talar de om anemi med måttlig svårighetsgrad.

Om hemoglobinnivån sjunker under 70 g / l, har anemi en svår kurs.

Beroende på vad som orsakade utvecklingen av skadlig anemi utmärks följande former:

Alimentary (nutritinovaya) anemi, som oftast diagnostiseras hos barn i en tidig ålder. Denna störning kan dock också inträffa hos vuxna, som medvetet begränsar sin kost i animaliska produkter. Också i riskzonen är prematura barn, spädbarn som är flaskfodrade och spädbarn som äter getmjölk.

Klassisk skadlig anemi, som utvecklas mot bakgrund av atrofiska processer i magslemhinnan. Detta leder till att organets celler inte kan producera en intern faktor.

Juvenil skadlig anemi, som uppenbarar sig med funktionell insufficiens hos kirtlarna. De blir inte i stånd att producera körtelmukoprotein. I detta fall fungerar slemhinnan i magen som förväntat. Om du börjar behandla juvenil anemi kan du uppnå fullständig återhämtning.

Också skilja familjen pernicious anemi (Olga Imerslunds sjukdom). Det utvecklas i strid med transport och absorption av vitamin B12 i tarmarna. Ett slående diagnostiskt tecken på en sådan överträdelse kommer att vara utseendet av protein i urinen.

Varför utvecklar perniciös anemi?

Anledningarna som kan leda till utvecklingen av skadlig anemi kan vara följande:

Atrofisk fundisk gastrit, resektion av mage och tarmar, exokrin pankreasinsufficiens, nedsatt intestinalmikroflora, Crohns sjukdom, gastrinom - alla dessa sjukdomar leder till att vitamin B12 inte normalt kan absorberas i blodet. Som ett resultat utvecklar en person skadlig anemi.

Näringsfel i samband med otillräcklig konsumtion av köttprodukter, ägg och fermenterade mjölkdrycker är också en vanlig orsak till skadlig anemi. Vegetarer och människor på strikta dieter står i riskzonen.

Infektion med en lindmask. Denna parasit ligger i den mänskliga tunntarmen och förbrukar betydande mängder vitamin B12 för att möta sina egna behov. Den sjukdom som orsakas av denna bandmask kallas diphyllobotriasis. Parasiten kan smittas genom att äta färsk fisk. Diphyllobotriasis är vanligast i de nordliga länderna. Patogena bakterier kan också prova utvecklingen av skadlig anemi, som går in i tunntarmen eller multipliceras där när fistler och divertikulum uppträder i den.

Störningar vid transport av vitamin B12. En sådan överträdelse är medfödd i naturen, där kroppen saknar transportproteinet transcobalamin II, det är ansvarigt för bindning och transport till vitamin B12. En annan medfödd sjukdom som orsakar skadlig anemi är Imerslund-Gresbeck syndrom.

En vanlig orsak till utvecklingen av B12-bristanemi är autoimmuna sjukdomar. Hos 90% av patienterna är det möjligt att detektera autoantikroppar i blodet, som anfaller magen i cellerna, som ansvarar för produktion av saltsyra och den inre slaktfaktorn. Även om sådana antikroppar kan detekteras hos friska personer i 5-10% av fallet. Hos 60% av patienterna med skadlig anemi finns autoantikroppar mot slottets mest inneboende faktor.

Pernicious anemi: patogenes

Varje dag ska en person få 6-9 mcg vitamin B12 med mat. Ca 2-5 mikrogram av detta ämne elimineras från kroppen, och 4 mikrogram av den hålls kvar i den, lägger åt sidan. Kroppsdepositionen innehåller en tillräcklig mängd vitamin B12 för att ge dem mänskliga behov i flera år (förutsatt att det inte kommer från utsidan).

I kroppen finns vitamin B12 närvarande i form av metylkobalamin (ansvarig för normal produktion av röda blodkroppar) och 5-deoxyadenosylcobalamin (deltar i metaboliska processer i centrala nervsystemet och i perifert nervsystem).

Om kroppen minskar nivån av metylkobalamin, utvecklar patienten megaloblastisk typ av blodbildning. Dessa är defekta erytrocyter som inte kan transportera syre och förstöras mycket snabbt. Som ett resultat utvecklar en person anemi med alla dess negativa konsekvenser.

Om kroppen saknar 5-deoxiadenosylkobalamin uppträder ett misslyckande i fettsyrans metabolism. I det börjar det ackumulera skadliga syror (metylmalon och propion). De har en förödande effekt på neuronerna i hjärnan och ryggmärgen, tillåter inte produktion av myelin, som täcker nervstammarna. Därför lider det mänskliga nervsystemet med perniciös anemi.

Symtom på skadlig anemi

Symtom som kännetecknar skadlig anemi:

Anemiskt syndrom: ökad svaghet och trötthet, brist på förmåga att utföra tidigare arbetsvolymer. Patientens kroppstemperatur stiger till en nivå av 37-37,5 grader, yrsel uppstår ofta och svimning kan uppstå. Andnöd ökar, det uppstår även i vila. Det finns ljud i öronen, innan ögonen kan flyga. Huden blir onaturlig pallor, kan ge lite yellowness. Ansiktet sväller lite. När du lyssnar på hjärnljud kan systoliska murmurer hittas. Om anemi fortskrider, är det associerat med risken för myokarddystrofi och hjärtsvikt.

Gastrointestinalt syndrom är illamående, förstoppning, kräkningar, brist på lust att äta, gå ner i vikt. Patientens tunga blir inflammerad, börjar ont, blir en ljus crimson färg, dess yta lyser som om den är polerad (Gunter glossit). I hörnen av munnen bildas "bunches". Om du utför FGD, kan du upptäcka atrofi i magslemhinnan.

Neurologiskt syndrom: muskelsvaghet, gångförändring, lidande i lemmar. Beslag och brist på känslighet observeras med skada på ryggmärgen och hjärnan. Sänningsreflexerna förbättras, Rombergs symptom och Babinski-reflexen blir positiva. Tecken som kännetecknar funulär myelos utvecklas.

Dessutom blir personen nervös, hela tiden är i apati. Det urogenitala systemet med impotens och urininkontinens lider också. I allvarliga fall kan hallucinationer inträffa, färguppfattningen försämras (gul och blå).

Hur upptäcker man perniciell anemi?

De viktigaste diagnostiska åtgärderna:

Patientfråga, historia, inklusive sjukdomshistoria.

Fysisk undersökning med bedömning av huden, lyssnande på puls, blodtrycksmätning och undersökning av munhålan för att identifiera glossit.

Utnämning av laboratorietester.

Metoderna för laboratoriediagnostik innefattar:

Blodprovtagning för allmän analys. Med anemi kommer en minskning av nivån av röda blodkroppar, en ökning av deras storlek, en minskning av antalet retikulocyter, hemoglobin och blodplättar (blodplättar blir större i diameter). Data färgindikator för blod med skadlig anemi överskrider värdet 1,05, med en norm på 0,86-1,05.

Urinprovtagning för analys, som ger information om associerade sjukdomar. Denna studie ger också viss information om ärftliga former av skadlig anemi.

Blodprovtagning för biokemisk analys. Anemi kommer att indikeras av en minskning av vitamin B12-nivån, en ökning av nivån av bilirubin (en nedbrytningsprodukt av röda blodkroppar) och järn (det är fortfarande oåterkallat). Du kan också notera en ökning i nivån av enzymet som kallas laktatdehydrogenas, vilket är ansvarigt för att accelerera kemiska reaktioner i kroppen.

I vissa fall, för att klargöra diagnosen, utföra benmärgs punktering. Megaloblastisk hematopoiesis och snabb produktion av röda blodkroppar kommer att indikera skadlig anemi.

Hjälpdiagnostiska metoder inkluderar:

EKG. Denna studie ger information om hjärtfrekvens och hjärtrytmstörningar.

EGD. Undersökning av tarmslimhinnan och magen med hjälp av ett endoskop gör att du kan upptäcka patologiska förändringar på dem.

Röntgen i magen, ultraljudsundersökning av inre organ.

Neurologisk undersökning, MRRI: s passage.

Schilling-testet kan du bestämma om vitamin B12 absorberas i kroppen. För att göra detta erbjuds patienten att dricka en radioaktiv lösning av vitamin B12, och efter ett tag erbjuds han en imponerande dos regelbundet vitamin B12. Därefter samlar du urin för analys och beräknar hur mycket märkt vitamin per dag avlägsnades av kroppen. Om hans njurar elimineras lite, innebär det att det i tarmen absorberas i otillräckliga kvantiteter.

Behandling av skadlig anemi

Sjukdomsbehandling bör grundas på orsakerna till att den utvecklades.

Följande läkemedel kan användas för behandling:

Vitamin B12 för att kompensera för brist i kroppen. Subkutant injicerat läkemedel 1 gång per dag vid en dos av 200-500 mg. Kursen varar i 1-1,5 månader. Sedan i 3 månader administreras läkemedlet 1 gång om 7 dagar. Sedan i ytterligare 6 månader administreras den i föreskriven dos 2 gånger på 30 dagar. Du kan förvänta dig resultat efter 2 månader från början av behandlingen, även om detta i stor utsträckning beror på organismens individuella egenskaper.

Praziquantel för att bli av med parasitisk infektion.

Glukokortikosteroider för att undertrycka det autoimmuna svaret.

Patogenetisk behandling av sjukdomar i matsmältningssystemet.

Det är absolut nödvändigt att patienten förskrivs en terapeutisk kost med upptagning av fermenterade mjölkprodukter, rött kött, lever, ägg och skaldjur i menyn.

Med svår anemi är transfusioner med röda blodkroppar möjliga.

Förebyggande åtgärder

Åtgärder för att förebygga perniciell anemi:

Den mänskliga kosten bör balanseras.

Alla sjukdomar som bidrar till utvecklingen av anemi bör behandlas omedelbart.

Om en person har genomgått resektion av magen eller tarmarna, måste han ta vitamin B12 för underhåll i livet.

Artikel författare: Maxim Shutov | hematolog

utbildning: År 2013 fullbordades Kursk State Medical University och examen i "Allmänmedicin" erhölls. Efter 2 år slutfördes bostaden i specialiteten "Onkologi". År 2016, avslutade forskarutbildning vid National Medical-Kirurgiska Centrum som heter NI Pirogov.

Utveckling av blodanemi med vitamin B12-brist - behandling

Pernicious anemi har vanliga symtom med andra typer av anemi, men diagnosen är baserad på mycket noggranna kliniska data. Tänk på funktionerna och metoderna för behandling av denna typ av anemi.

Funktioner perniciös anemi

Pernicious anemi är en progressiv sjukdom, d.v.s. det ökar gradvis. Förknippad med en brist på ett specifikt vitamin B12 eller kobolamin, viktigt för bildandet och mognad av röda blodkroppar i blodet.

När vitamin B12 inte räcker, bildas omogna erytrocyter i benmärgen, som i blodet ser ut som större. Det är närvaron av stora röda blodkroppar som kännetecknar denna typ av anemi, även kallad megaloblastisk eller makrocytisk.

De omogna röda blodkropparna, som är lilla funktionella, förstörs för tidigt, vilket tillsammans med otillräcklig produktion leder till en allmän minskning av antalet röda blodkroppar i blodet och alla tecken och symtom på anemi utvecklas.

Dessutom framkallar den accelererade förstöringen av röda blodkroppar en ökning av nivån av bilirubin, ett ämne som bildas som en följd av katoglobulinernas hemoglobin.

Pernicious anemi är ganska vanlig i åldern, på grund av nedsatt funktionalitet i mag-tarmkanalen, som förlorar möjligheten att effektivt absorbera många vitaminer, inklusive B12.

Mer sällan påverkar megaloblastisk anemi barn, i vilka, som vi kommer att se senare, är det oftast förknippat med genetiska orsaker eller ätstörningar.

Symtom på megaloblastisk anemi

Symtom på skadlig anemi orsakas av låg effektivitet vid transport av syre till vävnaderna och är därför vanliga för alla andra typer av anemi.

  • pallor associerad med minskat blodflöde till huden
  • trötthet och apati orsakad av muskelhypoxi
  • takykardi på grund av hjärtats försök att kompensera för reducerat syre
  • yrsel, förvirring och minnesförlust på grund av att vitamin B12 är en kofaktor som är viktig för nervcellernas funktion, och vars brist leder till neurologiska förändringar.

Hur diagnostiseras skadlig anemi

Diagnostisk studie i riktning mot skadlig anemi innefattar framför allt ett komplett blodantal som bekräftar diagnosen om:

  • RBC räknas mindre än 3 miljoner per mm 3
  • minskade serumjärnnivåer
  • Testet för vitamin B12 under kontrollvärdena - 200 - 900 pg / ml
  • reducerad ferritinnivå, d.v.s. järn reserver
  • ökad genomsnittlig volym röda blodkroppar, eftersom omogna röda blodkroppar har stora storlekar

Andra test som används för att diagnostisera skadlig anemi:

  • nivån av indirekt bilirubin, vilket ökar med skadlig anemi
  • gastrin nivå - ett hormon som är närvarande i magslemhinnan och är nödvändigt för absorption av vitamin B12
  • alkalisk fosfatasnivå som tillåter att utvärdera aktiviteten hos vita blodkroppar för att identifiera autoimmuna orsaker till sjukdomen

Att minska nivån av erytrocyter och järn har en negativ prognos om den inte elimineras, eftersom den kan leda till betydande komplikationer, särskilt när belastningen på nervsystemet: brist på cobalamin under lång tid kan leda till irreversibel skada på nerverna.

Orsaker till skadlig anemi

Vanligen är vitamin B12, som är närvarande i animaliska produkter, associerad med Kastla-faktor, vilken utsöndras av magslemhinnan och har till uppgift att främja absorptionen av kobolamin i tarmen.

Således kan vitamin B12-brist bero på:

  • otillräckligt intag av animalisk mat (vegetarisk kost): vitamin B12 i naturen finns endast i animaliska produkter, så en vegetarisk kost (utan användning av livsmedelstillsatser) leder oundvikligen till en brist på vitamin B12.
  • Brist på den interna faktorn orsakad av skada på magslemhinnan. Magsväggar kan skadas av magkreft, alkohol, maginfektion hos helikobakteribakterier eller Birmer's sjukdom (en autoimmun sjukdom där antikroppar angriper och förstör deras egna magslemhinna, vilket orsakar dess atrofi).
  • Avbrytning av absorptionen i tarmarna, som i fallet med Crohns sjukdom, där tarmceller förlorar sin förmåga att absorbera vitamin B12.
  • Medfödd brist på den interna faktorn, en sällsynt genetisk patologi, där syntesen av slottfaktorn störs. Sjukdomen är närvarande från födseln och manifesteras hos barn upp till femte året.

Terapi av makrocytisk anemi: kosttillskott och dieter

I fall av skadlig anemi består terapin av att administrera till en patient:

  • vitamin B12 tabletter för att kompensera för dess brist;
  • järn för att återställa nivån på detta mineral i blodet;
  • folsyra, som stimulerar syntesen och produktionen av röda blodkroppar.

I händelse av en överträdelse av absorptionen av vitamin B12 eller atrofi i magen administreras vitamin B12 genom injektion eller näspray.

Näring spelar en viktig roll vid förebyggande och behandling av malign anemi. Cobalamin finns i produkter som:

och i mindre utsträckning i:

  • mogna ostar
  • spirullina alger

En varierad och balanserad kost ger rätt mängd vitamin B12, men vegetariska dieter och ännu mer veganska dieter, kräver en korrekt integration av detta viktiga vitamin för att inte riskera risken och inte möta effekterna av skadlig anemi.

Pernicious anemi. Symtom och behandling av skadlig anemi

Anemi är en sjukdom som kännetecknas av en minskning av koncentrationen av hemoglobin i blodet. Idag kommer vi att tala om skadlig anemi, och även kortfattat överväga andra typer av anemi (klassificering och svårighetsgrad).

Pernicious anemi är en allvarlig patologi som utvecklas på grund av brist i kroppen av vitamin B12. Denna sjukdom har flera namn: malign anemi, Addison-Birmer sjukdom, megaloblastisk anemi, B12-bristande anemi.

Lite historia

År 1855 beskrev den engelska läkaren Thomas Addison först sjukdomen. 1872 studerade den tyska läkaren Anton Birmer sjukdomen mer detaljerat. Det var han som kallade sjukdomen skadlig eller illamående anemi. Men vid den tiden var det inte känt vilken behandling som behövs för denna typ av anemi. Och bara 1926, av en grupp läkare, fann man att symtomen på sjukdomen helt försvinner efter införandet av en sjukt rå lever i kosten. Samma experter har visat att grunden för en sådan sjukdom är ett tillstånd där magen, på grund av medfödda abnormiteter, inte kan utsöndra en speciell substans (slottfaktor) som hjälper till att absorbera vitamin B12 i tarmarna. För denna upptäckt fick forskare Nobelpriset.

Typer av anemi: klassificeringar

Vad är typerna av anemi? Denna sjukdom utvecklas av olika anledningar, och sjukdomshistorien kan vara annorlunda. Anemi är uppdelad i följande typer:

Post-hemorragisk - sjukdomen utvecklas på grund av akut eller kronisk blodförlust (skada, blödning).

Hemolytisk - förekomsten av patologi i samband med ökad förstöring av röda blodkroppar.

Brist - sjukdomen utvecklas på grund av bristen på ämnen som är nödvändiga för blodbildning (järn, vitaminer och andra mikroelement).

Hypoplastic - den mest allvarliga typen av anemi, detta tillstånd uppstår som ett resultat av blodbildningsstörningar i benmärgen.

Anemi: svårighetsgrad av sjukdom

Utöver ovanstående klassificering skiljer kliniker sjukdomen med allvar. Denna indikator beror på koncentrationen av hemoglobin. Sjukdomsanemiens svårighetsgrad har följande:

ljus - hemoglobinhalten i 1: a liter blod är 100-120 g för män och 90-110 g / l för kvinnor;

medium - mängden hemoglobin för män är 80-100 g / l, för kvinnor - 70-90 g / l;

svår hemoglobinnivån faller under de ovan angivna gränserna.

Orsaker till skadlig anemi

Innan du svarar på frågan: "Hur man behandlar skadlig anemi?", Måste du ta reda på vad som bidrog till förekomsten. Denna sjukdom kan utvecklas av olika skäl. Som nämnts ovan är huvuddelen bristen på vitamin B12 i kroppen. Dessutom kan perniciös anemi utvecklas som ett resultat av:

långvarig användning av droger som hjälper till att minska magen sura

autoimmun skada av den inre faktorn av slottet;

bandmaskinfektioner;

giftiga effekter av läkemedel och kemikalier på magen i magen;

Tecken på sjukdom

Hur manifesterar pernicisk anemi? Symtom kan vara antingen explicit eller indirekt. Tydliga tecken på Addison-Birmere sjukdomar inkluderar:

ljusrött (skarlet) tunga, som på grund av deformation av receptorerna blir "lackat";

dysfunktion i nervsystemet;

gastrisk achilia är ett tillstånd där saltsyra och enzymer saknas i magsaften;

närvaron av onormala erytrocyter, anemi

bildning i benmärgen av onaturligt stora celler (megaloblaster) istället för erytrocyter.

Indirekta symtom på sjukdomen är:

svaghet, dåsighet, minskad vitalitet;

smärta i mun och tunga

lemmar

viktminskning, aptitlöshet.

Dessa tecken på patologi utvecklas oftast. I sällsynta fall kan perniciös anemi inträffa:

Utvecklingen av skadlig anemi under graviditeten

Sjukdomen kan utvecklas hos gravida kvinnor. Pernicious anemi är resultatet av otillräckligt intag av folsyra och cyanokobalamin i moderns kropp. Samtidigt i blodet finns en minskning av nivån av röda blodkroppar, men hemoglobinet förblir normalt eller ökar. Sjukdomen utvecklas långsamt nog, och för att diagnostisera perniciell anemi i ett tidigt skede, är det nödvändigt att genomföra en klinisk studie av blod. Därför är det aktuellt att alla tester som föreskrivs av läkaren är extremt viktiga. Sjukdomen uppträder som hudens hud, svaghet, ökad utmattning och senare matsmältningsbesvär. Det är sällan observerat skador på nervsystemet, det kan finnas en liten minskning av känsligheten i lemmarna.

Under graviditeten måste skadlig anemi botas, eftersom patologin i de flesta fall kan framkalla placentaavbrott, risken för för tidig födsel och ett dött barns födelse.

Behandling av sjukdomen utförs enligt det allmänna systemet.

Anemi pernicious hos barn

Oftast utvecklas denna sjukdom hos barn med ärftliga sjukdomar i matsmältningssystemet, vilket leder till att absorptionen av vitamin B12 försämras. I sällsynta fall hos ett barn kan skadlig anemi inträffa under amning med en vegetarisk mamma. Ett blodprov gör det möjligt att göra en korrekt diagnos redan under den tredje månaden i livet, men patologins symptom börjar förstå när barnet når 3 år. Vid undersökning kan läkaren upptäcka torrhet och skalning av huden, glossit, en förstorad mjälte. Digestive upprörning observeras, aptit minskar. I svåra fall kan barnet vara bakom under utveckling.

Diagnos av sjukdomen

Patologins mest uppenbara manifestation observeras i blodets sammansättning. Som regel detekteras i alla patienter en låg koncentration av vitamin B12 i serum. För absorption av vitamin krävs ytterligare införande av interna faktorer. Gör även en studie av urin, eftersom en jämförande analys av urinsammansättningen och blodet gör det möjligt att göra en diagnos mer exakt.

Det är mycket viktigt att upptäcka orsaken till sjukdomen. Experter genomför en undersökning av mag-tarmkanalen för eventuell upptäckt av gastrit, sår och andra patologier, vilket resulterar i att absorptionen av vitamin B12 kan försämras.

Patologi behandling

Om skadlig anemi diagnostiseras utförs behandlingen genom att administrera sådana mediciner som oxykobalamin eller cyanokobalamin. Läkemedlen administreras genom injektion. Först och främst är det nödvändigt att bringa koncentrationen av vitamin B12 till normala värden, minska antalet injiceringar senare, och det administrerade läkemedlet har endast en stödjande effekt. Efter behandlingen måste patienterna ständigt övervaka vitaminns nivå och genomgå regelbundet en profylaktisk injektionsspruta av läkemedlet.

I vissa fall, under behandling hos patienter med minskad koncentration av järn i kroppen. Detta sker vanligen efter 3-6 månaders behandling. I denna situation krävs ytterligare administrering av läkemedel som minskar järnnivån.

Med framgångsrik behandling försvinner alla manifestationer av sjukdomen gradvis. Varaktigheten av återhämtningsperioden kan vara 6 månader. Innehållet av vitamin B12 normaliseras 35-70 dagar efter starten av terapeutiska åtgärder.

Under behandlingsprocessen elimineras neuropati, urininkontinens och andra tecken försvinna hos alla patienter. Visionen, som var nedsatt som ett resultat av optisk nervatrofi, är tyvärr inte återställd. Men om synskador uppstår på grund av blödning av makula, uppstår återhämtningen tillräckligt snabbt.

Man bör komma ihåg att i vissa fall, efter behandling, kan allvarliga sjukdomar som giftig goiter, myxedem och magcancer utvecklas. Detta händer dock ganska sällan (inte mer än i 5% av fallen).

Nutritionens principer

Hur man behandlar skadlig anemi, vi fick reda på, men vi borde inte glömma en balanserad kost. Den dagliga kosten bör innehålla tillräckliga mängder vitaminer och proteiner. Var noga med att regelbundet äta nötkött, kaninkött, skaldjur, ägg, mejeriprodukter, baljväxter. Det rekommenderas att begränsa mängden fett i kosten, eftersom de bromsar blodbildningsförfarandena i benmärgen. Du bör också sluta röka och dricka alkoholhaltiga drycker. För framgångsrik behandling är positiva känslor och stöd av nära och kära extremt viktiga. Var uppmärksam på din kropp, ta prov regelbundet och omedelbart svara på de minsta förändringarna i hälsotillståndet.

Pernicious anemi

Pernicious anemi - ett brott mot blodets röda spridning, på grund av brist på cyanokobalamin (vitamin B12). När B12-bristande anemi utvecklar cirkulationshypoxisk (pallor, takykardi, andfåddhet), gastroenterologisk (glossit, stomatit, hepatomegali, gastroenterokolit) och neurologiska syndrom (nedsatt känslighet, polyneurit, ataxi). Bekräftelse av skadlig anemi är gjord enligt resultaten av laboratorieundersökningar (kliniskt och biokemiskt blodprov, benmärgs punktur). Behandling av skadlig anemi innefattar en balanserad diet, intramuskulär administrering av cyanokobalamin.

Pernicious anemi

Pernicious anemi är en typ av megaloblastisk bristanemi som utvecklas med otillräckligt endogent intag eller absorption av vitamin B12 i kroppen. "Pernicious" på latin betyder "farligt, katastrofalt"; I hushållstraditionen var en sådan anemi tidigare kallad "malign anemi". I modern hematologi är B12-bristande anemi och Addison-Birmer sjukdom också synonymt med perniciell anemi. Sjukdomen förekommer ofta hos personer äldre än 40-50 år, oftare hos kvinnor. Förekomsten av skadlig anemi är 1%; Samtidigt lider ungefär 10% av äldre över 70 år av vitamin B12-brist.

Orsaker till skadlig anemi

Det dagliga mänskliga behovet av vitamin B12 är 1-5 μg. Hon är nöjd på bekostnad av vitaminintaget med mat (kött, mejeriprodukter). I magen separeras vitamin B12 från dieterprotein, men för att absorberas och absorberas i blodet måste det kombineras med ett glykoprotein (Slottfaktor) eller andra bindningsfaktorer. Cyanokobalamin absorberas i blodet i mitten och nedre ileum. Den efterföljande transporten av vitamin B12 till vävnaderna och hematopoetiska celler utförs av blodplasmakroteiner transcobalamin 1, 2, 3.

Utvecklingen av B12-bristande anemi kan associeras med två grupper av faktorer: smärtstillande och endogena. Alimentary orsakar på grund av otillräckligt intag av vitamin B12 från mat. Detta kan inträffa under fastande, vegetarianism och dieter med undantag av animaliskt protein.

Under endogena orsaker innebär ett brott mot absorptionen av cyanokobalamin på grund av bristen på ett internt faktorslott, med tillräckligt flöde utifrån. En sådan mekanism för utveckling av skadlig anemi uppträder vid atrofisk gastrit, ett tillstånd efter gastrektomi, bildandet av antikroppar mot den interna faktorn av slöden eller parietala celler i magen, medfödd frånvaro av faktorn.

Försämrad absorption av cyanokobalamin i tarmarna kan uppträda med enterit, kronisk pankreatit, celiacsjukdom, Crohns sjukdom, divertikulär i tunntarmen, jejunum tumörer (karcinom, lymfom). Ökad konsumtion av cyanokobalamin kan associeras med helmintiaser, i synnerhet dipyllobotriasis. Det finns genetiska former av skadlig anemi.

B12-absorptionen är nedsatt hos patienter som har genomgått resektion av tunntarmen med införande av en gastrointestinal anastomos. Pernicious anemi kan vara associerad med kronisk alkoholism, användningen av vissa läkemedel (kolchicin, neomycin, orala preventivmedel etc.). Eftersom levern innehåller en tillräcklig reserv av cyanokobalamin (2,0-5,0 mg) utvecklas pernicious anemi som regel endast 4-6 år efter överträdelsen av intaget eller absorptionen av vitamin B12.

Vid tillstånd av vitamin B12-brist finns en brist på dess koenzymformer - metylkobalamin (deltar i det normala förloppet av erytropoiesen) och 5-deoxyadenosylkobalamin (deltar i metaboliska processer i nervsystemet och perifert nervsystem). Bristen på metylkobalamin stör syntesen av essentiella aminosyror och nukleinsyror, vilket leder till en störning vid bildandet och mognaden av erytrocyter (megaloblastisk typ av blodbildning). De har formen av megaloblaster och megalocyter som inte utför syretransportfunktionen och förstöras snabbt. I detta avseende minskas antalet röda blodkroppar i perifert blod avsevärt, vilket leder till utvecklingen av anemiskt syndrom.

Å andra sidan, med brist på koenzym-5-deoxiadenosylkobalamin, störs fettsyrametabolism, vilket resulterar i ackumulering av toxiska metylmalonsyra och propionsyror, vilka har en direkt skadlig effekt på nervceller i hjärnan och ryggmärgen. Dessutom stör myelinsyntesen, som åtföljs av degenerering av myelinskiktet av nervfibrer - detta beror på skador på nervsystemet i skadlig anemi.

Symtom på skadlig anemi

Svårighetsgraden av skadlig anemi bestäms av svårighetsgraden av cirkulatorisk-hypoxisk (anemisk), gastroenterologisk, neurologisk och hematologisk syndrom. Symtom på anemiskt syndrom är icke-specifikt och är en återspegling av nedsatt syretransportfunktion hos röda blodkroppar. De är representerade av svaghet, minskad uthållighet, takykardi och hjärtklappning, yrsel och andfådd vid rörelse, lågkvalitativ feber. Under hjärtsjuka kan ett "topp" eller systoliskt (anemiskt) buller höras. Externt markerad blekhet i huden med subikterisk ting, ansiktsflöde. Långvarig "erfarenhet" av skadlig anemi kan leda till utveckling av myokarddystrofi och hjärtsvikt.

Gastroenterologiska manifestationer av B12-bristande anemi är minskad aptit, instabilitet i avföringen, hepatomegali (fettdegenerering av levern). Det klassiska symptomet som upptäcks i skadlig anemi är den "lackade" crimson tungan. Fenomen av vinkelstomatit och glossit, brännande och smärta i tungan är karakteristiska. Under gastroskopi detekteras atrofiska förändringar i magslemhinnan, vilka bekräftas av en endoskopisk biopsi. Magsekretion reduceras kraftigt.

Neurologiska manifestationer av skadlig anemi orsakas av lesioner av neuroner och vägar. Patienter indikerar nummenhet och styvhet i extremiteterna, muskelsvaghet, gångförstöring. Eventuell inkontinens av urin och avföring, förekomsten av uthållig paraparesis i nedre extremiteterna. Undersökningen av neurologen avslöjar ett brott mot känslighet (smärta, taktil, vibration), ökade tendonreflexer, symtom på Romberg och Babinski, tecken på perifer polyneuropati och flodmyelos. När B12-bristande anemi kan utveckla psykiska störningar - sömnlöshet, depression, psykos, hallucinationer, demens.

Diagnos av skadlig anemi

Förutom hematologen bör en gastroenterolog och en neurolog vara involverad i diagnosen perniciell anemi. Vitamin B12-brist (mindre än 100 pg / ml med en hastighet av 160-950 pg / ml) bestäms under biokemiska blodprov; möjlig upptäckt av At till parietala celler i magen och till den inre faktorn av slottet. Pancytopeni (leukopeni, anemi, trombocytopeni) är typiskt för ett allmänt blodprov. Mikroskopi av ett perifert blodutslag avslöjar megalocyter, Jolly och Cabot-kroppar. Stolprovning (coprogram, analys för maskarägg) kan avslöja steatorrhea, fragment eller ägg av en bred bandmask i diphyllobotriasis.

Schilling-testet gör det möjligt att bestämma överträdelsen av cyanokobalaminabsorptionen (utsöndring med urin märkt med en radioaktiv isotop av vitamin B12, tas oralt). Benmärgspunktur och myelogramresultat återspeglar en ökning av antalet megaloblaster som är karakteristiska för skadlig anemi.

För att bestämma orsakerna till nedsatt absorption av vitamin B12 i mag-tarmkanalen, fibrogastroduodenoskopi, gastrisk röntgen och irrigologi utförs. I diagnosen relaterade sjukdomar informativ EKG, ultraljud i bukorganen, elektroencefalografi, hjärn MRT etc. B12-bristande anemi måste särskiljas från folsyrabrist, hemolytisk och järnbristanemi.

Behandling av skadlig anemi

Att upprätta en diagnos av skadlig anemi innebär att patienten behöver en livslång patogenetisk behandling med vitamin B12. Dessutom visas det regelbundet (var 5 år) gastroskopi för att utesluta utvecklingen av magkreft.

För att kompensera för cyanokobalaminbrist, föreskrivs intramuskulära injektioner av vitamin B12. Korrigering av tillstånd som leder till B12-bristande anemi krävs (deworming, tar enzympreparat, kirurgisk behandling) och med sjukdomsförmågan hos en diet med ett ökat innehåll av animaliskt protein. Vid överträdelse av produktionen av den interna faktorn tilldelas Casla glukokortikoider. Hemotransfusioner används endast för svår anemi eller tecken på anemisk koma.

Under behandling med skadlig anemi normaliserar blodantalet vanligen i 1,5-2 månader. De längsta (upp till 6 månader) neurologiska manifestationerna kvarstår, och med sen behandling blir de irreversibla.

Förebyggande av skadlig anemi

Det första steget i förebyggandet av skadlig anemi bör vara god näring och säkerställa ett tillräckligt intag av vitamin B12 (äta kött, ägg, lever, fisk, mejeriprodukter, soja). Tidig behandling av gastrointestinala sjukdomar som stör absorpsionen av vitaminet är nödvändig. Efter kirurgiska ingrepp (resektion i magen eller tarmarna) är det nödvändigt att utföra stödjande kurser av vitaminterapi.

Patienter med B12-bristande anemi riskerar att utveckla diffus giftig goiter och myxedem samt gastrisk cancer och behöver därför övervakas av en endokrinolog och en gastroenterolog.

Pernicious anemi

definition

Pernicious anemi är en sjukdom som kännetecknas av megaloblastisk hematopoiesis och (eller) förändringar i nervsystemet på grund av vitamin B12-brist som uppträder vid svår atrofisk gastrit.

frekvens

Bland invånarna i Nordeuropa och i befolkningar av invandrare från norra Europa är frekvensen av perniciös anemi (PA)

och bland invånarna

i nordvästra England svarade för 3,7%

Kontingent av patienter var yngre. Andelen sjuka kvinnor och män är ständigt 10: 7.

etiologi

Tre faktorer är involverade i utvecklingen: PAA) familjär predisposition, b) svår atrofisk gastrit, c) associering med autoimmuna processer.

I Storbritannien observerades familjär predisposition hos PA hos 19% av patienterna och i Danmark i 30% Den sjuka genomsnittliga åldern var 51 år i gruppen med familjär mottaglighet och 66 år i gruppen utan familjär mottaglighet. I identiska tvillingar uppträdde PA på ungefär samma gång. The Callender, Denborough (1957) studie

Det visade sig att 25% av anhöriga hos patienter med PA lider av achlorhydrier medan serum vitamin B12 minskas hos en tredjedel av släktingarna med achlorhydria (8% av det totala antalet) och dess absorption är nedsatt. Det finns en koppling mellan blodgrupp A, å ena sidan, och PA och gastrisk cancer, å andra sidan finns det ingen klar samband med HLA-systemet.

Mer än 100 år har gått sedan Fenwick (1870) upptäckte atrofi i magslemhinnan och upphörde med pepsinogenproduktion hos patienter med PA. Aklorhydrier och den praktiska frånvaron av inneboende faktor i magsaft är karakteristiska för alla patienter. Båda ämnena produceras av magen hos parietala cellerna. Atrofi av slemhinnan fångar de närmaste två tredjedelarna av magen. De flesta eller alla de utsöndrande cellerna dör och ersätts av slembildande celler, ibland av tarmtypen. Observerad lymfocytisk och plasmacytisk infiltration. En sådan bild är dock karakteristisk inte bara för.PA Det finns också vid enkel atrofisk gastrit hos patienter utan hematologiska abnormiteter, och även efter 20 års observation uppträder inte PA i dem.

Den tredje etiologiska faktorn representeras av immunkomponenten. Två typer av autoantikroppar hittades hos patienter med PA:

till parietalcellerna och till den interna faktorn.

Med hjälp av immunofluorescensmetoden i serum upptäcker 80-90% av PA-patienter antikroppar som reagerar med magens parietala celler. Samma antikroppar är närvarande i serumet av 5-10% friska individer. Hos äldre kvinnor når frekvensen av detektion av antikroppar mot magens parietala celler 16%. Mikroskopisk undersökning av biopsiprover i magslemhinnan i nästan alla individer som har serumantikroppar mot parietala cellerna i mags visa gastriten. Administrering av antikroppar mot parietala gastriska celler hos råttor leder till utvecklingen av måttliga atrofiska förändringar, en signifikant minskning av syrasekretion och inneboende faktor [Tanaka, Glass, 1970]. Dessa antikroppar spelar uppenbarligen en viktig roll vid utveckling av atrofi i magslemhinnan.

Antikroppar mot den inneboende faktorn finns i serum av 57% av patienterna med PA och finns sällan hos personer som inte lider av denna sjukdom. När de administreras oralt, inhiberar antikroppar mot den interna faktorn absorptionen av vitamin B 12 på grund av deras kombination med den interna faktorn, vilket förhindrar bindningen av den senare med vitamin B! 2.

Pernicious anemi: egenskaper hos sjukdomen

Vad är en sådan sjukdom som anemi, vet alla moderna människor och inser att patologin åtföljs av låga nivåer av hemoglobin i blodet. Det faktum att det finns flera olika anemiämnen, liksom orsakerna till dem, är emellertid inte kända för alla. Därför vidtar de åtgärder som inte bara framkallar en försämring av hälsan utan också orsakar svår funktionsnedsättning.

Pernicious anemi är en patologi som uppstår när människokroppen upplever en allvarlig brist på vitamin B12. I medicin tolkas sjukdomen i olika formuleringar. Läkare kan också kalla det Addison-Birmer sjukdom, liksom farligare terminologi - malign anemi. Sjukdomen utvecklas snabbt, så det är viktigt att patienten måste söka medicinsk hjälp när de första symtomen på anemi uppträder.

Symtom och orsaker till patologi

För att starta behandlingen i tid, för att inte tillåta anemi att provocera komplikationer är det användbart att känna till orsakerna till sjukdomen och symptom som indikerar farliga störningar. Att veta orsakerna till utvecklingen av Addison-Birmere-sjukdomen, kan patienten göra justeringar i livsstil, kost och förebygga ett allvarligt misslyckande, vilket påverkar blodsystemet, men påverkar också arbetet hos andra mänskliga inre organ negativt.

skäl

Varje dag borde en person konsumera vitamin B12 i en mängd av endast 5 μg. I människokroppen kommer detta vitamin genom användning av sådana livsmedel som kött och mejeriprodukter, ägg. En kritisk vitaminbrist känns av om en person avvisar användningen av sådana produkter, som oftast händer under fastande, vegetarianism eller annan livsstil, fokuserad på att undvika användning av animaliskt protein.

Pernicisk anemi utvecklas emellertid inte alltid mot bakgrund av patientens onormala ätande beteende. Ibland är framväxten av denna patologi gynnad av andra negativa processer som förekommer i kroppen. I synnerhet kan det finnas ett misslyckande vid absorptionen av vitamin B12 i blodet. Detta händer när patienten är utsatt för sådana patologier:

  • atrofisk gastrit
  • enterit;
  • kronisk pankreatit
  • celiac sjukdom;
  • Crohns sjukdom;
  • magkräftor;
  • tarm störning.

Också provocera skadlig anemi kan bakterier och maskar, som absorberar inkommande vitamin B12. Vitaminbrist kan orsakas av allvarliga sjukdomar i lever eller njurar. Ibland provar sköldkörteln, intensivt producerande hormoner förekomsten av anemi.

Anledningen till att skadlig anemi uppträder kan vara giftig förgiftning, ofta förekommande mot bakgrund av okontrollerat intag av droger. I det här fallet förstör läkemedel väggarna i magen, vilket förlorar den naturliga förmågan att framställa föreningar, vars funktionella syfte är bindningen av vitamin B12 injicerad i kroppen. I ett sådant bunt kan detta vitamin absorberas i tunntarmen.

Ofta förekommer skadlig anemi hos äldre eller hos patienter som har diagnostiserats med problem med mag-tarmkanalen. Det är av detta skäl att ett sådant problem måste uppstå efter gastrektomi eller som ett resultat av en medfödd ärftlig defekt i mag-tarmkanalen.

symtomatologi

I skadlig anemi kan symtomen vara öppna och indirekta. Också läkare orienterar patienter på det faktum att sådan illamående anemi åtföljs samtidigt av tre kombinerade syndrom:

  • anemic;
  • gastroenterologi;
  • neurologisk.

Vart och ett av dessa syndrom åtföljs av karakteristiska manifestationer som gör det möjligt för doktorn att misstänka förekomst av skadlig anemi.

De uppenbara tecknen är:

  • smärta i munnen
  • brinner i munnen;
  • tungan är ljusrött;
  • magsår.

Som indirekta tecken tas i beaktande:

  • yrsel;
  • stanna i ett tillstånd av besvär
  • ökad tinnitus
  • minskad synskärpa;
  • allvarlig andfåddhet som uppstår med jämn liten ansträngning
  • illamående;
  • viktminskning
  • tarmsjukdomar (förstoppning eller diarré);
  • domningar i benen;
  • muskelsvaghet

Patienter som utvecklar skadlig anemi blir irriterande, deras humör förändras ganska snabbt och försvårar ofta bara. På grund av det faktum att den patologiska processen orsakar hjärnskador klagar patienter ofta på färgstörningar. Ofta är det svårt att skilja mellan blått och gult.

Diagnos och behandling

Vid de första tecknen på skadlig anemi bör behandlingen inledas omedelbart för att undvika farliga konsekvenser. Medicinsk vård för patienter som kommer till sjukhuset med karakteristiska klagomål, innefattar en diagnostisk undersökning, vars resultat föreskrivs läkemedelsterapi. Utan diagnostik är det ganska svårt att skilja exakt en eller annan patologi.

diagnostik

Under patientens första besök till läkemedelsinstitutet genomför läkaren en primär undersökning, och lyssnar också på klagomål, analyserar sjukdomsförloppet på grundval av det som har hörts. Doktorn frågar också förtydliga frågor för att ta reda på hur mycket tid som har gått sedan patologin manifesterade sig i form av karakteristiska symptom.

Den behandlande läkaren måste göra en grundlig historia och klargöra med patienten om han har kroniska eller ärftliga sjukdomar, om han tar mediciner, vilka och hur länge, om så är fallet. Läkaren är nödvändigtvis intresserad av dåliga vanor, inte bara karaktäristiska för patienten, men också som han har varit beroende av länge, och han kan inte ge upp sig på den fysiska nivån.

Den första undersökningen innebär en visuell undersökning av patientens hud, tungan. Eftersom en långsam hjärtfrekvens och högt blodtryck kan indikera patologi, kommer läkaren definitivt att kontrollera patientens puls och mäta trycket.

Ytterligare diagnostisk undersökning fortsätter utöver den närvarande läkarens kontor. Patienten rekommenderas att genomgå laboratoriediagnostik, har gått urin, blod och avföring för studien. Eftersom bristande anemi åtföljs av en kritisk minskning av antalet röda blodkroppar, bekräftas detta omedelbart vid utförande av ett blodprov i laboratorieförhållanden.

Också, tack vare uppförandet av en sådan analys kan detekteras:

  • signifikant tillväxt av blodkroppar, vars storlek överstiger de naturliga normerna
  • kritisk reduktion av hemoglobin;
  • minskning av totalt antal blodplättar.

Det utförs i laboratoriet inte bara ett allmänt blodprov utan också en biokemisk, vars resultat bestämmer nivån av bilirubin. För att skydda bör det öka sin ökning. Detta faktum bestäms inte bara av laboratorietester utan även genom visuell inspektion, eftersom huden förvärvar en gul nyans, vilket också observeras när en leversjukdom uppträder.

Urinalys är indikerad för patienter, men dess resultat indikerar inte direkt perniciös anemi, utan hjälper till att fastställa comorbiditeter. Om det finns misstankar om att patologernas synder är maskar, rekommenderas patienten att ge en pall till laboratorietestning. En läkare kan beställa ett benmärgstest. För att göra detta, ta bort innehållet efter att du har piercerat benet. Det är möjligt att upptäcka förändringar i hjärtritmen med hjälp av ett elektrokardiogram, så patienten måste riktas till denna typ av diagnos.

Eftersom sjukdomen är nära besläktad med gastrointestinala sjukdomar, gastrisk röntgen, visas FGDS. Läkaren kan hänvisa patienten till en magnetisk resonansbildning av hjärnan, ultraljudsdiagnostik av bukorgan, elektroencefalografi.

behandling

Om resultaten av den diagnostiska undersökningen bekräftade skadlig anemi utvecklar den behandlande läkaren ett system med omedelbar vård. Terapi innebär framförallt eliminering av bristen på ett så viktigt vitamin som B12. För detta ändamål administreras det genom injektion tills dess innehåll i kroppen når acceptabla nivåer. Även behandling riktas mot eliminering av orsakerna som provocerade patologin.

Nutritionists utvecklar en diet, fokuserar patienten på vilken meny som tillåts, vad ska inkluderas i kosten. Konsumtion av feta livsmedel rekommenderas att minskas avsevärt.

Om behandlingen påbörjas i tid, kan vitamin B12-bristen elimineras snabbt, det tar ungefär två månader, och kroppen kan helt återhämta sig inom sex månader efter framgångsrik behandling.

För att läkemedelsbehandling ska kunna utvecklas framgångsrikt rekommenderar läkare att patientens anhöriga stöder de förhållanden under vilka patienten alltid kan få positiva känslor. I de mest kritiska fallen kan läkare ordinera röda celltransfusioner med hjälp av donerat blod för att snabbt fylla röda cellunderskottet. Även efter att behandlingen avslutats framgångsrikt syftar läkare patienten till att kontrollera nivån av vitamin B12 i blodet och rekommenderar också att man tar en profylaktisk kurs med injicerande vitamin.

Så, illamående anemi är en farlig patologi om du ignorerar alla symtom och avvisar läkarvård. I det här fallet kan patienten möta farliga problem i form av förekomsten av allvarligare sjukdomar. Om vi ​​börjar behandla i tid, är det möjligt att snabbt eliminera vitaminbristen och hälsotillståndet återställs snabbt.