Budd-Chiari syndrom

Budd-Chiari syndrom är en sjukdom som kännetecknas av nedsatt blodflöde och venös trängsel i levern, på grund av obstruktion av organets vener. Sjukdomen kan vara primär och sekundär. Det är ganska sällsynt, kan ha en subakut, akut och kronisk kurs. De främsta symptomen på patologi är intensiv smärta i rätt hypokondrium, en ökning av leverstorlek, kräkningar och gulfärgning av huden. Den akuta formen är extremt farlig för människans liv, eftersom det kan leda till koma och död.

Syndromet utvecklas på grund av ocklusion av venerna intill levern och ansvarar för sin normala blodtillförsel. Levern är ett viktigt organ för en person som utför ett stort antal funktioner, vilket säkerställer att organismen fungerar som en helhet. I detta avseende påverkar eventuella fel i blodtillförseln omedelbart alla livsstödssystem och orsakar allmänt förgiftning av kroppen.

Syndromet namngavs för författarna som gav den mest fullständiga beskrivningen av detta patologiska tillstånd. Denna doktor Budd (England) och patologen Kiari (Österrike).

Gastroenterologi behandlar Budd-Chiari syndrom som en sällsynt patologi som uppträder hos en person av 100 000 personer. Oftast diagnostiseras med detta syndrom hos kvinnor i åldern 30-50 år. I pediatrisk praxis är sjukdomen sällsynt, medeltiden för patienter är 35 år.

Orsaker till Budd-Chiari-syndromet

Orsakerna till Budd-Chiari syndrom varierar.

Statistik anger följande siffror:

Hematologiska störningar leder till utveckling av sjukdomen i 18% av fallen;

Maligna neoplasmer bidrar till venös trängsel i levern i 9% av fallen;

Etiologin av syndromets utveckling i 30% av fallen (idiopatisk sjukdom) är fortfarande oklart.

Den främsta orsaken till patologi anses vara medfödda utvecklingsstörningar i leverkärlen och dess strukturella enheter, samt ocklusion och utplåning av leveråren.

I andra fall kan följande faktorer utlösa utvecklingen av patologi:

Skador på bukhinnan och buken, såväl som kirurgi, vilket leder till stenos i leveråren.

Leversjukdomar, cirros är särskilt farligt i detta avseende.

Acceptans av vissa droger.

Infektioner, inklusive: syfilis, amebiasis, tuberkulos, etc.

Graviditet och förlossningsprocess.

Alla dessa faktorer leder till det faktum att venens normala patency störs, trängsel bildas, vilket över tiden förstör leverens strukturella komponenter. Dessutom inträffar organvävnadsnekros mot bakgrunden av ökat intrahepatiskt tryck. Levern försöker få blod från de små artärerna, men om de stora venerna har lidit, kan de andra venösa grenarna inte klara av den belastning som placeras på dem. Som ett resultat, atrofi av perifera delar av levern, ökar dess storlek. Vena cava är ännu mer klämda hypertrophied vävnader i kroppen, vilket i slutändan leder till dess fullständiga obstruktion.

Symtom på Budd-Chiari-syndromet

Fartyg av olika kaliber kan lida av obstruktion i detta syndrom. Symtomen på Budd-Chiari syndrom, eller snarare, deras graden av svårighetsgrad beror direkt på hur många vener som matar levern är skadade. Den latenta kliniska bilden observeras i strid med funktionen av en enda vena. Samtidigt känner patienten ingen störning av hälsan, märker inte sjukdomspatologiska manifestationer. Men om två eller flera ådror är involverade i processen börjar kroppen reagera på överträdelsen ganska snabbt.

Symtom på sjukdomens akuta stadium:

Utseendet av högintensiv smärta i rätt hypokondrium och buken.

Framväxten av illamående, följt av kräkningar.

Huden och sklera i ögonen måttligt gul.

Leveren växer i storlek.

Benen svullnar mycket, venerna över hela kroppen svullnar, bullar ut under huden. Detta indikerar involvering av vena cava i den patologiska processen.

I strid med de mesenteriska kärlen utvecklar patienten diarré, smärtan sprids till hela bukhålan.

Nyresvikt med ascites och hydrothorax utvecklas flera dagar efter sjukdomsuppkomsten. Patientens tillstånd förvärras varje dag, hematemesen utvecklas, medicinsk korrigering hjälper svagt. Kräkningar av blod indikerar oftast att det har uppkommit en rubbning av venerna i den nedre delen av matstrupen.

Den akuta formen av sjukdomen slutar oftast med koma och död hos en person. Men även om det överlever, utvecklas i de flesta fall cirros eller hepatocellulärt karcinom.

Den kroniska formen av sjukdomen uppträder något annorlunda och kännetecknas av följande kliniska bild:

Patientens hälsa är inte störst. Periodiskt upplever han svaghet och trötthet.

Leveren är förstorad.

När sjukdomen fortskrider, verkar smärta i rätt hypokondrium uppstår kräkningar.

Sjukdomens topp är levercirros med efterföljande bildning av leversvikt.

Enligt statistiken förekommer den kroniska formen av sjukdomen i 80% av fallen. Dessutom finns beskrivningar av fulminantformen av Budd-Chiari syndrom i den medicinska litteraturen, när symtomen snabbt ökar och sjukdomen fortskrider i hög takt. Gulsot och njursvikt med ascites utvecklas om några dagar.

När det gäller den subakutiska formen av sjukdomen bildas askiter i patienten, blodproppen ökar, mjälten ökar i storlek.

Diagnos av Badd-Chiari-syndromet

Badd-Chiari syndrom diagnostiseras av en gastroenterolog. Han kan göra ett antagande baserat på förekomsten av ascites och hepatomegali, medan en ökning av blodkoagulation alltid observeras.

För att klargöra sitt antagande kommer doktorn att skicka patienten för vidare undersökning:

Fullständigt blodantal, vilket upptäcks av en ökning av ESR och leukocythopp.

Koagulogrammet indikerar tillväxten av protrombotisk tid.

Ökningen i leverenzymaktiviteten är märkbar i blodbiokemi.

Ultraljud i levern gör att du kan visualisera utvidgningen av leveråren, ökningen av portalvenen i storlek. Det är också möjligt att detektera blodproppar eller blodproppar i venerna, vilket stör den normala blodtillförseln till orgeln. Utför inte en Doppler-ultraljud.

MR, CT, strålning av bukorganen är instrumental diagnostiska metoder som gör det möjligt för en att bedöma leverans storlek, svårighetsgraden av diffusa och vaskulära förändringar och också för att bestämma orsaken till utvecklingen av den patologiska tillstånden.

Informativa data är angiografi och hepatobiopsi.

Behandling av Budd-Chiari-syndromet

Behandling av Budd-Chiari syndrom är endast möjligt på sjukhuset. Terapeutiska åtgärder är främst inriktade på normalisering av venöst blodflöde. Parallellt elimineras symtomen på sjukdomen.

Drogbehandling av Budd-Chiari-syndromet

När det gäller läkemedelsbehandling kan det bara ge tillfällig befrielse för patienten. Patienter är ordinerade diuretika läkemedel avsedda att ta bort överskott av vätska från kroppen. Använd detta med kaliumsparande läkemedel (Veroshpiron, Spironolactone) och diuretika (Furosemide, Lasix).

Användningen av läkemedel som syftar till att förbättra de metaboliska processerna i levern visas. Detta kan vara Essentiale, Legalon, Lipoic acid, etc.

För att avlägsna allvarlig smärta tillåter glukokortikosteroider. Införandet av antiplatelet medel (trombonyl, plydol, zilt etc.) och fibrinolytika (Fibrinolysin, Curantil, Parmidin, Heparin), som främjar resorption av blodpropp, ökar blodets reologiska egenskaper rekommenderas för varje patient. Om patienten inte erhåller kirurgisk behandling leder det emellertid bara medicinska rättningar till patienternas död i 90% av fallen.

Kirurgisk behandling av Budd-Chiari syndrom

Operationen syftar till att normalisera blodtillförseln till levern. Om patienten redan har utvecklat leversvikt, eller om det finns en trombos i leverven, är operationen kontraindicerad.

Om sådana komplikationer inte observeras är en av följande ingrepp möjlig:

Överlag anastomos. Samtidigt ersätts några av de kärl som har genomgått patologiska förändringar med artificiella, vilket säkerställer återställandet av blodflödet.

Utför shunting. Med denna typ av operation skapas ytterligare sätt för blodutflöde. Så är den lägre vena cava ansluten till det högra atriumet.

Levertransplantation bidrar till att förbättra kroppens funktion.

Expansion av vena cava eller dess ersättning med protesen utförs vid stenos av den överlägsna vena cava.

Om patienten har resistenta ascites och oliguri, så visas han lymfkörtelanastomos.

När det gäller prognosen är det nästan alltid ogynnsamt. Det påverkas av patientens ålder, närvaron av samtidiga sjukdomar, närvaron av levercirros. Om patienten inte får den nödvändiga behandlingen, inträffar döden inom 3 månader till 3 år från det ögonblick som sjukdomen manifesteras. Syndromet är särskilt farligt för dess allvarliga komplikationer, inklusive: svår leverfel, inre blödning, hepatisk encefalopati. Den fulminanta formen av sjukdomen är mycket ogynnsam för livet. När det gäller den kroniska formen av patologi ökar patienternas livslängd till 10 år och med en framgångsrik levertransplantation, 10 år eller mer.

Artikel författare: Gorshenina Elena Ivanovna | gastroenterologist

utbildning: Ett diplom i specialiteten "Medicine" mottogs vid Ryska statens medicinska universitet. N.I. Pirogov (2005). Forskarutbildning i gastroenterologi - pedagogiskt och vetenskapligt sjukhus.

Budd-Chiari syndrom: orsaker, tecken, diagnos, hur man behandlar, prognos

Levern är ett viktigt och multifunktionellt organ. Brot i levern påverkar tillståndet i hela kroppen och leder till utvecklingen av olika sjukdomar. Anledningen till detta misslyckande kan vara många. En av de patologiska processerna som orsakar leverdysfunktion är Budd-Chiari syndrom. Detta komplex av symtom orsakas av obstruktion av leverns vener, vilket leder till en minskning av kärllumen och försämrad blodtillförsel till organet.

Budd-Chiari syndrom upptäcktes i slutet av 1800-talet av en kirurg från Förenade kungariket, Budd och en österrikisk patolog Kiari. De självständigt beskrev trombos av stora vener i levern vid nivån på deras korsning, vilket hindrade borttagandet av blod från de hepatiska lobulerna. Enligt ICD-10 klassificerades den komplexa patologin av levernerna som "Embolism och trombos av andra vener" och fick koden I82.0.

Moderna medicinska forskare skiljer två medicinska termer: "sjukdom" och "syndrom" av Budd-Chiari. I det första fallet talar vi om en akut process som är förknippad med trombos av levers venösa kärl, eller en kronisk form av sjukdomen, som orsakas av tromboflebit och fibros av de intrahepatiska venerna. I det andra fallet talar om klinisk manifestation av icke-vaskulära sjukdomar. En sådan uppdelning av den patologiska processen med samma symtom och manifestationer i två olika former är villkorad. Bristen på syre i levervävnaden leder till iskemi, vilket har en negativ inverkan på vitaliteten hos alla organ och uppenbaras av förgiftningssyndrom.

Budd-Chiari syndrom är en sällsynt sjukdom som har en akut, subakut, kronisk eller fulminant kurs. Med ockluderingen av leveråren stör dess normala blodtillförsel. Patienter har svår smärta i bukets högra sida, dyspepsi, gulsot, ascites, hepatomegali. Den akuta formen av patologi anses vara den farligaste. Det leder ofta till en koma eller död hos patienten.

Denna gastroenterologiska sjukdom påverkar ofta mogna kvinnor i åldrarna 35-50 år som lider av hematologiska sjukdomar. Hos män är sjukdomen mycket mindre vanligt. Nyligen har läkare larmat, eftersom syndromet är mycket yngre. I Europa är det registrerat med en person i en miljon.

Alla patienter med misstänkt Budd-Chiari syndrom genomgår en fullständig läkarundersökning, inklusive leverans Doppler-sonografi, ultraljud, CT-skanning och MRI, levervävnadsbiopsi. Budd-Chiari syndrom är en obotlig sjukdom. Omfattande läkemedelsterapi och snabb operation kan bara förlänga patienternas livslängd och förbättra dess kvalitet. Patienter föreskrev diuretika, disaggreganter och trombolytika. I akuta former är även dessa åtgärder maktfria. En levertransplantation är indicerad för sådana patienter.

etiologi

Orsakerna till Budd-Chiari syndrom är mycket olika. Alla är indelade i två grupper - medfödda och förvärvade. I detta avseende har forskare identifierat de huvudsakliga formerna av patologi: primär och sekundär.

  • Sjukdom som orsakas av en medfödd anomali - membranös infestation eller stenos av den underlägsna vena cava, är vanlig i Japan och Afrika. Det upptäcks av en slump, vid undersökning av patienter för andra leversjukdomar, kärlsjukdomar eller ascites av okänt ursprung. Denna form av syndromet är primärt. Medfödda avvikelser i leverkärlen är den viktigaste etiopathogenetiska faktorn för sjukdomen.
  • Sekundär syndrom - en komplikation av peritonit, bukskador, perikardit, elakartade tumörer, sjukdomar i levern, kronisk kolit, tromboflebit, hematologiska och autoimmuna sjukdomar, exponering för joniserande strålning, bakteriella infektioner och parasitangrepp, graviditet och förlossning, kirurgi, olika invasiva medicinska förfaranden, med vissa läkemedel.
  • Idiopatiskt syndrom utvecklas i 30% av fallen då det inte går att fastställa den exakta orsaken till sjukdomen.

Den etiologiska klassificeringen av syndromet har 6 former: medfödd, trombotisk, posttraumatisk, inflammatorisk, onkologisk, lever.

Patogenetiska länkar i syndromet:

  1. Påverkan av orsakssambandet
  2. Förträngning och obstruktion av venerna,
  3. Långsamt blodflöde
  4. Utveckling av stagnation,
  5. Destruktion av hepatocyter med ärrbildning,
  6. Hypertoni i portalveinsystemet,
  7. Kompensatorisk utflöde av blod genom leverns små vener,
  8. Mikrovaskulär ischemi hos orgeln,
  9. Minskningen i volymen av den perifera delen av levern,
  10. Hypertrofi och komprimering av kroppens centrala del,
  11. Nekrotiska processer i levervävnaden och hepatocyters död,
  12. Leverdysfunktion.

Patologiska tecken på sjukdomen:

  • Förstorad, mjuk och lila levervävnad som liknar muskotnöt;
  • Infekterade trombotiska massor;
  • Blodproppar innehållande tumörceller;
  • Allvarlig venös trängsel och lymfotas
  • Nekros hos de centrolobulära zonerna och utbredd fibros.

Sådana patologiska förändringar leder till de första symtomen på sjukdomen. Med ocklusion av en hepatisk ven kan de karakteristiska symptomen vara frånvarande. Blockeringen av två eller flera venösa trunkar slutar med en överträdelse av portalblodflödet, en ökning av trycket i portalsystemet, utvecklingen av hepatomegali och överbelastning av hepatikapseln, som kliniskt manifesteras av smärta i rätt hypokondrium. Hepatocytförstöring och organdysfunktion är orsaker till funktionshinder eller död hos patienter.

Faktorer som framkallar utvecklingen av portalens trombos:

  1. Sittande eller stående arbete
  2. Sedentary livsstil
  3. Brist på regelbunden fysisk aktivitet
  4. Dåliga vanor, särskilt rökning,
  5. Acceptans av vissa läkemedel som ökar blodkoagulering,
  6. Övervikt.

symtomatologi

Den kliniska bilden av Budd-Chiari syndrom bestäms av dess form. Den främsta orsaken till att patienten ska vända sig till doktorn - smärta, beröva sömn och vila.

  • Den akuta formen av patologi uppstår plötsligt och uppenbarar sig som en skarp smärta i buken och rätt hypokondrium, dyspeptiska symtom - kräkningar och diarré, hudlindring och sklera, hepatomegali. Svullnad av benen åtföljs av expansion och utbuktning av saphenous venerna i buken. Symtom uppträder oväntat och fortskrider snabbt, försämrar patientens allmänna tillstånd. De rör sig med stor svårighet och kan inte längre tjäna sig själva. Njurdysfunktion utvecklas snabbt. Fri vätska ackumuleras i bröstet och buken. Visas lymphostasis. Sådana processer är praktiskt taget inte mottagliga för terapi och slutar med koma eller död hos patienter.
  • Tecken på den subakutiska formen av syndromet är: hepatosplenomegali, hyperkoagulativ syndrom, ascites. Symtomatologin ökar inom sex månader, patientens arbetsförmåga minskar. Den subakutiska formen blir vanligtvis kronisk.
  • Den kroniska formen utvecklas mot bakgrund av leverens tromboflebit och spiring av fibrer i deras hålrum. Det kan inte manifestera sig i många år, det kan vara asymptomatiskt, eller det kan uppvisa tecken på astheniskt syndrom - sjukdom, trötthet, trötthet. I det här fallet är levern alltid förstorad, ytan är tät, kanten sticker ut under kostbågen. Syndrome detekteras först efter en omfattande undersökning av patienter. Gradvis utvecklar de obehag och obehag i rätt hypokondrium, aptitlöshet, flatulens, kräkningar, isterisk sclera och svullnad i ankeln. Smärta syndrom är måttligt.
  • Den fulminanta formen karakteriseras av en snabb ökning av symtom och progression av sjukdomen. Bokstavligen inom några dagar utvecklar patienter gulsot, njursvikt och ascites. Officiell medicin vet isolerade fall av denna typ av patologi.

I avsaknad av stödjande och symptomatisk behandling utvecklas allvarliga komplikationer och farliga konsekvenser:

  1. inre blödning
  2. dysuri,
  3. tryckökning i portalsystemet,
  4. matstrupe i esofagus,
  5. hepatosplenomegali,
  6. levercirros,
  7. hydrothorax, ascites,
  8. hepatisk encefalopati,
  9. hepateralt misslyckande
  10. bakteriell peritonit.

en följd av ökningen av portalhypertension - ett symptom på "manets huvud" och ascites (höger)

Vid det sista stadiet av progressivt leversvikt uppstår en koma, från vilken patienter sällan kommer ut och dör. Hepatisk koma är en störning i centrala nervsystemet som orsakas av allvarlig skada på levern. Koman kännetecknas av konsekvent utveckling. I början uppstår oroliga, upprörda eller ömtåliga, apatiska tillstånd hos patienter, ofta eufori. Tänka sakta ner, sömn och orientering i rymden och tiden störs. Då förvärras symtomen: patienterna har förvirring, de skriker och gråter, de reagerar akut på vanliga händelser. Det finns symtom på meningism, "lever" andning, munskelning, blödningar i munslemhinnan och mag-tarmkanalen. Hemorragisk syndrom åtföljs av edematös-ascitisk. Skarp smärta i höger sida, patologisk andning, hyperbilirubinemi - tecken på slutstadiepatologi. Patienter upplever krampanfall, eleverna dilaterar, tryckfall, reflexer dör ut, andningstoppar.

diagnostik

Diagnos av Budd-Chiari syndrom baseras på kliniska tecken, anamnestiska data och resultaten av laboratorie- och instrumenttekniker. Efter att ha lyssnat på patienters klagomål utför läkare en visuell inspektion och identifierar tecken på ascites och hepatomegali.

En slutlig diagnos möjliggör ytterligare undersökningar.

  • Hemogram - leukocytos, ökad ESR,
  • Koagulogram - en ökning av protrombintid och index,
  • Blodbiokemi - aktivering av leverenzymer, ökning av bilirubinnivån, minskning av totalprotein och nedsatt förhållande av fraktioner,
  • I ascitisk vätska - albumin, leukocyter.
  1. Ultraljud i levern - utvidgningen av leveråren, ökningen av portalvenen;
  2. Doppler sonografi - vaskulära störningar, trombos och leveråtsstenos,
  3. Portografi - Studien av portalveinsystemet efter injektion av ett kontrastmedel i det;
  4. Hepatomanometry och splenometry - mätning av tryck i leverns och milts vener;
  5. Ryggrad i bukhålan - ascites, karcinom, hepatosplenomegali, esofageal varianter;
  6. Angiografi och venohepatografiya med kontrast - lokalisering av blodpropp och graden av nedsatt levercirkulation;
  7. CT-skanning - leverhypertrofi, parenkymalt ödem, heterogena områden av levervävnad;
  8. MRI-atrofiska processer i levern, foci av nekros i levervävnaden, fettorgandegenerering;
  9. Leverbiopsi - fibros, nekros och atrofi av hepatocyter, stagnation, mikrotrombor;
  10. Scintigrafi gör det möjligt att bestämma platsen för trombos.

En omfattande studie gör det möjligt att fastställa en noggrann diagnos, även med den mest komplexa kliniska bilden. Prognosen och behandlingstaktiken beror på hur korrekt och snabbt sjukdomen diagnostiseras.

Medicinska händelser

Budd-Chiari syndrom är en obotlig sjukdom. Allmänna terapeutiska åtgärder lindrar lätt och kortfattat patienternas tillstånd och förhindrar utveckling av komplikationer.

  • Avlägsnande av venöst blocket
  • Eliminering av portalhypertension,
  • Återställande av venöst blodflöde
  • Normalisering av blodtillförseln till levern,
  • Förhindra komplikationer
  • Eliminering av symtom på patologi.

Alla patienter är föremål för obligatorisk sjukhusvistelse. Gastroenterologer och kirurger förskriver dem följande droger:

  1. diuretika - Veroshpiron, Furosemid,
  2. hepatoprotektorer - Essentiale, Legalon,
  3. glukokortikosteroider - Prednisolon, Dexametason,
  4. antiplatelet medel - Clexan, Fragmin,
  5. trombolytika - Streptokinas, Urokinas,
  6. fibrinolytika - "Fibrinolizin", "Curantil",
  7. proteinhydrolysat,
  8. blodtransfusioner, plasma.

Med utvecklingen av svåra komplikationer är cytostatika ordinerat till patienter. Dietterapi är av största vikt vid behandling av ascites. Det begränsar natrium. Stora doser diuretika och paracentes visas.

Konservativ behandling är ineffektiv och ger bara en kortsiktig förbättring. Det förlänger livet på 2 år 80% sjuka. När läkemedelsbehandling inte klarar av hypertension hos portalen används kirurgiska metoder. Utan operation utvecklas dödliga komplikationer inom 2-5 år. Dödsfall inträffar i 85-90% av fallen. Hepatsvikt och encefalopati behandlas endast symptomatiskt, vilket är förknippat med irreversibiliteten av patologiska förändringar i organen.

Kirurgiskt ingripande syftar till att normalisera blodtillförseln till levern. Före operationen genomgår alla patienter angiografi, vilket möjliggör att orsaka ockluderingen av leveråren.

De viktigaste typerna av verksamheter:

shuntoperationsexempel

  • Anastomos - ersättning av patologiskt ändrade kärl med artificiella meddelanden för att normalisera blodflödet i leverns vener;
  • shunting är en operation som återställer blodflödet i leverns kärl genom att kringgå platsen för ocklusion med hjälp av shunts
  • vena cava protesen;
  • dilatation av de drabbade åren med en ballong;
  • vaskulär stenting;
  • angioplastik utförs efter ballongutvidgning;
  • Levertransplantation är den mest effektiva behandlingen för patologi.

Kirurgisk behandling är effektiv hos 90% av de opererade patienterna. Levertransplantation gör det möjligt att uppnå god framgång och förlänga patienternas livslängd under 10 år.

utsikterna

Den akuta formen av Budd-Chiari syndrom har en ogynnsam prognos och slutar ofta med utvecklingen av svåra komplikationer: koma, inre blödning och bakteriell inflammation i bukhinnan. I avsaknad av adekvat terapi inträffar döden inom 2-3 år från förekomsten av de första kliniska tecknen på sjukdomen.

Tioårsöverlevnad är typisk för patienter med kronisk syndrom. Resultatet av patologin påverkas av: etiologi, patientens ålder, närvaron av njursjukdomar och lever. En fullständig botemedel för patienter är för närvarande omöjlig. Utvecklingen av transplantologi i framtiden kommer att bidra till att öka risken för att patienterna återhämtar sig avsevärt.

Budd-Chiari syndrom: orsaker, symptom, diagnos och behandling

Syndrom eller sjukdom, är Budd-Chiari-syndrom som kallas en blockering (obstruktion, trombos) åder, tillförsel levern, i deras sammanflöde med den nedre hålvenen. Sådan vaskulär ocklusion som orsakas av primära eller sekundära orsaker: kongenitala anomalier, förvärvade trombos och vaskulära inflammationer (endoflebitami) och leder till störningar av den normala utflödet av blod från levern. En sådan blockering av leveråren kan vara akut, subakut eller kronisk och uppgår till 13-61% av alla fall av endoflebit med trombos. Det leder till avbrott i levern och skador på cellerna (hepatocyter). Vidare orsakar sjukdomen en felfunktion hos andra system och leder till sjukdom eller död hos patienten.

Budd-Chiari syndrom är vanligare hos kvinnor som lider av hematologiska sjukdomar, efter 40-50 år, och frekvensen av dess utveckling är 1: 1000 tusen människor. Inom 10 år överlever ca 55% av patienterna med denna patologi, och döden uppstår vid allvarligt njursvikt.

Orsaker, utvecklingsmekanism och klassificering

Det vanligaste Badd-Chiari syndromet orsakas av medfödda abnormiteter i utvecklingen av leverkärl eller ärftliga blodpatologier. Utvecklingen av denna sjukdom bidrar till:

  • medfödda eller förvärvade hematologiska störningar: koagulopati (S, C-protein-brist eller protrombin II, paroxysmal hemoglobinuri, polycytemi, antifosfolipid syndrom, etc), myeloproliferativ sjukdom, sickle-cell-anemi, långvarig användning av hormonella preventivmedel, ärftliga och kronisk inflammatorisk tarmsjukdom, systemisk vaskulit
  • neoplasmer: leverkarcinom, sämre vena cava leiomyom, hjärtmyxom, binjurtumörer, nefroblastom;
  • mekaniska orsaker: minskning av leverveven, membranös ocklusion av den sämre vena cava, hypoplasi hos de suprahepatiska venerna, obstruktion av den sämre vena cava efter skada eller operation;
  • migrerande tromboflebit
  • kroniska infektioner: syfilis, amebiasis, aspergillos, filariasis, tuberkulos, echinokocker, peritonit, perikardit eller abscesser;
  • levercirros av olika etiologier.

Enligt statistiken är Budd-Chiari syndrom idiopatisk i 20-30% av patienterna, i 18% av fallen provoceras det av blodkoagulationspatologier och hos 9% - av maligna tumörer.

För etiologiska orsaker till utvecklingen av Budd-Chiari syndrom klassificeras enligt följande:

  1. Idiopatisk: oförklarlig etiologi.
  2. Medfödd: utvecklas på grund av fusion eller stenos av den sämre vena cava.
  3. Posttraumatisk: orsakad av skador, exponering för joniserande strålning, flebit och immunostimulerande medel.
  4. Trombotisk: orsakad av hematologiska störningar.
  5. Orsakas av onkologiska sjukdomar: utlöses av hepatocellulära karcinom, binjurar, biverkningar, leiomyosarkomar etc.
  6. Utveckla på bakgrund av olika typer av levercirros.

Alla ovanstående sjukdomar och tillstånd kan resultera i manifestationen Budd-Chiari-syndrom, t. K. De är den etiologiska orsaken till trombos, stenos eller vaskulär obliteration. Asymtomatisk kan flöda obstruktion bara en av levervenerna, ocklusion men utvecklingen i de två lumina i venerna venous krovoottoka brott sker och öka vnutrivenoznogo tryck. Detta leder till utvecklingen av hepatomegali, vilket i sin tur provar överdosering av leverkapseln och orsakar smärtsamma förnimmelser i rätt hypokondrium.

Därefter majoriteten av patienter med venösa utflöde av blod börjar ske genom paravertebrala vener, åder och oparade interkostal fartyg, men detta endast delvis effektiv dränering och venös stasis leder till hypertrofi av de centrala och perifera atrofi leversnitt. Dessutom kan nästan 50% av patienter med denna diagnos utveckla onormal leverförstoring caudatus lob, vilket orsakar obstruktion av den nedre hålvenen lumen. Över tiden, sådana förändringar leder till bildningen av fulminant leversvikt som uppträder på en bakgrund av hepatocyt nekros, vaskulär pares, encefalopati, koagulationsrubbningar eller levercirros.

Genom lokalisering av platsen för trombos och endoflebit kan Budd-Chiari syndrom vara av tre typer:

  • I - sämre vena cava med sekundär utplåning av levervenen
  • II - utplåning av leverns stora venösa kärl
  • III - utplåning av leverns lilla venösa kärl.

symptom

Karaktären hos den kliniska manifestationen av Budd-Chiari syndrom beror på placeringen av hepatiska kärlens blockering, arten av sjukdomsförloppet (akut, fulminant, subakut eller kronisk) och närvaron av vissa åtföljande patologier i patienten.

Den vanligaste kroniska utvecklingen av Budd-Chiari-sjukdomen är, när syndromet inte åtföljs av några synliga tecken under lång tid och endast kan detekteras av palpation eller instrumental undersökning (ultraljud, radiografi, CT, etc.) i levern. Med tiden framträder patienten:

  • smärta i levern
  • kräkningar;
  • svår hepatomegali
  • komprimering av levervävnaden.

I vissa fall har patienten en expansion av de ytliga venösa kärlen längs bukets främre vägg. Vid senare skeden utvecklas trombos av stänkskärlen, uttalad portalhypertension och leversvikt.

Vid akut eller subakut utveckling av syndromet, som observeras hos 10-15% av fallen, diagnostiseras patienten:

  • Utseendet av akut och snabbt ökande smärta i rätt hypokondrium;
  • måttlig gulsot (vissa patienter kan vara frånvarande);
  • illamående eller kräkningar
  • onormal utvidgning av levern
  • utbredning av varicose och svullnad av ytliga venösa kärl i områdena i den främre buken och bröstväggen;
  • svullnad i benen.

När akut sjukdomsförloppet, fortskrider Budd-Chiari-syndrom snabbt och inom ett par dagar, 90% av patienterna finns det ett utsprång av buken och vätskeansamling i buken (ascites), som ibland kombineras med hydrothorax och justeras tar diuretika. På ett mycket sent skede i 10-20% av patienterna visade tecken på hepatisk encefalopati och episoder av venös blödning från blodkärl i magen eller matstrupen.

Den fulminanta formen av Budd-Chiari syndrom är ganska sällsynt. Det kännetecknas av den snabba utvecklingen av ascites, en snabb ökning av leverans storlek, svår gulsot och snabbt progressivt leversvikt.

I avsaknad av adekvat och snabb kirurgisk och terapeutisk behandling dör patienter med Budd-Chiari syndrom från sådana komplikationer orsakade av portalhypertension:

  • ascites;
  • blödande åderbråck i matstrupen eller magen;
  • hypersplenism (en signifikant ökning i mjälten i storlek och förstörelsen av dess röda blodkroppar, blodplättar, leukocyter och andra blodkroppar).

En större andel patienter med Budd-Chiari-sjukdom, åtföljd av en fullständig blockering av venerna, inom 3 år av att dö av njursvikt.

Nödförhållanden för Budd-Chiari syndrom

I vissa fall är detta syndrom komplicerat av interna blödningar och urinproblem. För att kunna tillhandahålla aktuell assistans bör patienter med denna patologi komma ihåg att när vissa villkor uppstår behöver de akutte ambulanslag. Sådana tecken kan vara:

  • snabb progression av symtom;
  • kräkas färg av kaffegrund;
  • tarry avföring;
  • en kraftig minskning av mängden urin.

diagnostik

En läkare kan misstänka utvecklingen av Budd-Chiari syndrom när en patient har leverförstoring, tecken på ascites, levercirros, leverfel i kombination med abnormiteter som upptäcks vid laboratoriebiokemiska blodprov. För detta ändamål utförs funktionella leverprov med riskfaktorer för trombos: defekt av antitrombin-III, protein C, S, resistans mot aktiverat protein C.

För att klargöra diagnosen rekommenderas patienten att genomgå en rad instrumentala studier:

  • Doppler ultraljud av magsäck och lever;
  • CT-skanning;
  • MRI;
  • cavagraphy;
  • venogepatografiya.

Om resultaten av alla studier är ifrågasatta, föreskrivs en patient en leverbiopsi, som medger att detektera tecken på hepatocytatrofi, trombos av terminala venules i lever och venös trängsel.

behandling

Behandling av Budd-Chiari syndrom kan utföras av en kirurg eller en gastroenterolog i en sjukhusinställning. I avsaknad av tecken på leverfel är kirurgisk behandling indikerad för patienter vars syfte är att påföra anastomoser (leder) mellan de leverblodkärlen. För detta kan följande typer av operationer utföras:

  • angioplastik;
  • bypass-kirurgi;
  • ballongutvidgning.

Vid membranisk invasion eller stenos av den underlägsna vena cava utförs återvinning av venöst blodflöde i transatriär membranotomi, dilation, bypass-vener med atria eller ersättning av stenosen med proteser. I de mest allvarliga fallen, med total levervävnadsskada av cirros och andra irreversibla funktionsstörningar i sitt arbete, kan en levertransplantation rekommenderas till patienten.

För att förbereda patienten för operation, för att återställa blodflödet i levern under akut tid och under rehabilitering efter kirurgisk behandling, föreskrivs patienter symptomatisk läkemedelsbehandling. Mot bakgrund av dess användning måste läkaren ordinera patientkontrollprov för nivån av elektrolyter i blodet, protrombintiden och göra justeringar i behandlingsschema och dosering av vissa läkemedel. Komplexet av läkemedelsterapi kan innefatta läkemedel av sådana farmakologiska grupper:

  • droger som bidrar till normalisering av metabolism i hepatocyter: Essentiale forte, fosfogliv, heptal, Hafitol etc.;
  • diuretika: Lasix, Furosemid, Veroshprilakton, Veroshpiron;
  • antikoagulantia och trombolytika: Fragmin, Klexan, Streptokinas, Urokinas, Aktilize;
  • glukokortikoider.

Drogterapi kan inte helt ersätta kirurgisk behandling, eftersom det endast ger en kortvarig effekt, och den tvååriga överlevnaden hos icke-opererade patienter med Budd-Chiari syndrom är inte mer än 80-85%.

Full genomgång av sjukdomen och Budd-Chiari syndromet

Författare av artikeln: Victoria Stoyanova, läkare av 2: a klass, laboratoriechef på diagnostik- och behandlingscentrumet (2015-2016).

Från den här artikeln lär du dig vad patologi kallas Budd-Chiari syndrom, hur farligt det är, hur syndromet skiljer sig från Budd-Chiari-sjukdomen. Orsaker och behandling.

Budd-Chiari syndrom - blodstasis i levern, orsakad av en överträdelse av utflödet från kroppen, som utvecklas mot bakgrund av olika icke-vaskulära patologier och sjukdomar (peritonit, perikardit). Resultatet av blodflödesstörningar är skada på levern och en ökning av blodtrycket i portalvenen (ett stort blodkärl som leder venös blod till levern från orörda organ).

Den anatomiska strukturen av bukhålans epigastriska region. Klicka på bilden för att förstora

Villkorligen finns det två former av sjukdomen med samma symtom och manifestationer:

  1. Sjukdom eller primär patologi (orsaken är inflammation i de inre väggarna i blodkärlen som levererar levern).
  2. Badd-Chiari syndrom eller sekundär patologi (förekommer på bakgrund av icke-vaskulära sjukdomar).

Syndromet är en ganska sällsynt sjukdom, enligt statistiken diagnostiseras den hos 1 av 100 000 personer, hos kvinnor från 40 till 50 år - flera gånger oftare än hos män.

När patologier av olika skäl (peritonit, vaskulär trombos) smalnar intilliggande och inre kärl i levern. Långsam blodflöde orsakar degenerering och nekros av hepatocyter (organs celler) med bildandet av ärr och knutar. Vävnaden är komprimerad och förstorad i storlek, kramar kärlen starkt.

Som ett resultat av detta utvecklas en kränkning av blodtillförseln, ischemi (syrehushållning) och atrofi (utmattning) av leverns perifera lobar, blodstasis i den centrala delen, vilket snabbt leder till en ökning av trycket (portalhypertension) i inkommande kärl.

Sjukdomen fortskrider snabbt till livshotande komplikationer - mot bakgrund av stagnation, nedsatt njur- och leverinsufficiens (nedsatt funktion), cirros (organregenerering, ersättning med icke-funktionell vävnad) utvecklas, samlas en stor mängd vätska i bröstkaviteten eller buken (mer än 500 ml hydrothorax och ascites) ). I 20% är syndromet inom några dagar dödligt på grund av leverkom och inre blödning.

En fullständig botemedel av Budd-Chiari syndrom är omöjligt. Drogterapi och kirurgiska metoder i komplexet förlänger livet för en patient med kronisk form (upp till 10 år) men är ineffektiva vid akuta former av sjukdomen.

Medicinsk tid i patologi utförs av en gastroenterolog, kirurgisk korrigering utförs av kirurger.

Orsaker till sjukdom

Den omedelbara orsaken till syndromet är en smalande eller fullständig fusion av blodkärlens väggar som säkerställer utflödet av venöst blod från organet. Att provocera deras utseende kan:

  • mekaniskt magskador (chock, blåmärken);
  • peritonit (akut inflammation i buken);
  • perikardit (inflammation i hjärtans yttre bindvävskedja);
  • leversjukdom (fokala skador och cirros);
  • buken svullnad;
  • medfödda defekter av den sämre vena cava (ett stort kärl som ger blodutflöde från levern);
  • trombos (överlappning av kärlbädden med trombos);
  • polycytemi (en sjukdom där antalet röda blodkroppar - röda blodkroppar ökar kraftigt i blodet);
  • paroxysmal nattlig hemoglobinuri (en typ av anemi, nattlig urladdning av urin blandat med blod);
  • migrerande visceral tromboflebit (samtidig utseende av flera stora blodproppar i olika kärl);
  • infektioner (streptokocker, tuberkelbacillus);
  • läkemedel (hormonella preventivmedel).

I 25-30% av fallen kan orsaken till sjukdomen inte upprättas, denna patologi kallas idiopatisk.

Stages av leverskador. Klicka på bilden för att förstora

symptom

Sjukdomen kan utvecklas i akut, subakut och kronisk form:

  1. Den akuta formen karaktäriseras av en snabb ökning av tecken på sjukdomen - akut smärta, illamående, kräkningar, utseendet på markerat ödem i underbenen, ascites och hydrothorax (vätska i bröstet och buken). Patienten är svår att röra sig och utföra fysiska handlingar. Vanligtvis slutar den akuta formen av Budd-Chiari syndrom och sjukdomen i koma och död inom några dagar.
  2. Den subakutiska formen uppträder med svåra symptom (leverns och mjälteförlängning, utvecklingen av ascites), utvecklas inte så snabbt som akut och omvandlas ofta till kronisk. Patientens arbetsförmåga är begränsad.
  3. Kronisk form i de tidiga stadierna är asymptomatisk (75-80%), svaghet och trötthet är möjliga mot bakgrund av ökad brist på blodtillförsel till kroppen, inte relaterad till fysisk aktivitet. Under tiden framkallar misslyckandet uppkomsten av uttalade symtom som åtföljs av smärta, en känsla av distans i vänster hypokondrium, kräkningar och tecken på levercirros. Patientens förmåga att arbeta under denna period är begränsad och får inte återhämta sig (på grund av processens frekventa komplikationer).

Akut, oacceptabel smärta i den epigastriska regionen (under underbenet, under skeden) eller rätt hypokondrium

Lätt yellowness av ögat sclera och hud

Svullnad av ytliga vener i bröstet och buken

Svår svullnad i benen

Hemorragisk ascites (närvaro av blod i den ackumulerade vätskan på grund av inre blödning)

Miltförstoring (splenomegali)

Obehag och ömhet i rätt hypokondrium (i levern)

Svaghet, trötthet

Brott mot de fysikalisk-kemiska egenskaperna hos blod (ökad viskositet, koagulering)

Ökande smärta till höger, i hypokondrium

Utseendet på ett uttalat venöst mönster på buken och bröstet

Fenomen av dyspepsi (matsmältningsbesvär)

En vanlig förekomst för Budd-Chiari syndrom är den snabba utvecklingen av allvarliga komplikationer:

  • njur- och leverfel;
  • hydrothorax och hemorragiska ascites;
  • inre blödning
  • cirros;
  • koma och dödligt resultat.

Medelvärdet för en patient utan behandling är från flera månader till 3 år.

diagnostik

Badd-Chiari syndrom är fördiagnostiserad av en signifikant ökning i levern och mjälte, på grund av blodproppssjukdomar och utveckling av ascites.

För att bekräfta diagnosen föreskriven klinisk laboratoriediagnos:

  • detaljerat blodtal med räkning av antalet blodplättar och leukocyter (70% ökning av antalet);
  • bestämning av blodkoagulationsfaktorer (förändringar i koagulogramindex, en ökning av protrombintiden);
  • biokemiska blodprov (ökad alkalisk fosfatas, hepatisk transaminasaktivitet, liten ökning av bilirubin och minskning av albumin).
Analys av leverprov. Klicka på bilden för att förstora

Som instrumentella metoder använder:

  1. Beräknad tomografi och ultraljud (bestäm grad och lokalisering av leverområden med cirkulationsstörningar).
  2. Levekärlens angiografi (informativt sätt att bestämma lokaliseringen av orsaken till cirkulationssjukdomar (trombos, stenos, ocklusion) och graden av kärlskada).
  3. Lägre kavitation (undersökning av den sämre vena cava för förekomst av hindringar i blodflödet).
  4. Biopsi, eller in vivo infångning av biologiskt material (låter dig bestämma graden av degeneration, nekros eller atrofi hos celler).

Ibland föreskrev kateterisering av levervenen (för att bestämma lokaliseringen av trombos).

CT-skanning av buken hos en patient med Budd-Chiari-syndromet

Behandlingsmetoder

Bota sjukdomen är helt omöjlig, i de flesta fall är läkemedelsbehandling ineffektiv, endast lite och lindrar patienten under en kort tid (förlänger livet upp till 2 år).

Badda-Chiari sjukdom och syndrom

Budd-Chiari syndrom är en patologi som kännetecknas av nedsatt venös utflöde från levervävnad och utvecklingen av kongestiva processer. Sjukdomen är sällan registrerad - hos 1 av 100 000 personer. Kvinnor blir sjuka oftare än män, och åldersgruppen 30-50 år lider. Budd-Chiari syndrom är ett extremt farligt tillstånd, levertrombos kan orsaka koma eller död.

Sjukdom och Budd-Chiari syndrom är tillstånd som uppstår när blodcirkulationen störs i levern, vilket skiljer sig på grund av deras utveckling och symtom. Syndrom är bara ett brott mot blodflödet orsakat av extravaskulära orsaker. Badda-Chiari-sjukdomen är ofta en sekundär lesion av kärlen i bakgrunden av comorbiditeter. Trots den olika etiologiska grunden har båda staterna liknande symptom, som bara skiljer sig i utvecklingen.

skäl

För närvarande har orsakerna till Budd-Chiari syndrom i 30% av fallen inte fastställts. Sådana sjukdomar kallas idiopatisk. Bland de kända orsakerna till levertrombostrombos dominerar faktorer som leder till den mekaniska inskränkning av lumen hos de sämre och leveråren:

  • trauma i buken;
  • operationer;
  • missbildningar av den sämre vena cava
  • trauma under kateterisering av den underlägsna vena cava;
  • operationer;
  • akut peritonit
  • migrerande visceral tromboflebit
  • hepatisk patologi;
  • polycytemi;
  • infektionsprocess: syfilis, tuberkulos;
  • medfödda och förvärvade hematologiska störningar.

Baserat på definitionen av orsakerna till sjukdomen kan olika former av Budd-Chiari syndrom särskiljas:

  • idiopatiska (ospecificerade orsaker);
  • posttraumatiskt stressyndrom;
  • medfödda (på grund av brott mot bildandet av den sämre vena cava);
  • trombotisk (i strid med blodets funktion);
  • mot bakgrund av onkologisk patologi
  • på bakgrund av cirros.

symptom

Symtom på Budd-Chiari syndrom uppträder kraftigt, deras intensitet ökar snabbt. Det finns intensiv smärta, som är lokaliserad i epigastriumområdet och rätt hypokondrium. Sclera och hud blir gula. Patienten börjar kräkas, i särskilt svåra fall finns det urenheter i blodet. Under flera dagar växer tecken på ascites, vilket inte kan reduceras med diuretika. Vid levertrombos blir ett mönster av dilaterade subkutana kärl synliga på bukhinnan - detta beror på omdirigering av blodflödet. Möjlig utblåsning av vätska i pleurhålan, i vilket fall symptom på andfåddhet uppträder. Patienten är orolig för svullnad i benen. Trombos i tarmåsen orsakar diarré.

Uppenbarelsen av symptom på Budd-Chiari syndrom kräver omedelbar medicinsk vård, utan vilken tillståndet leder till utveckling av livskompatibla komplikationer inom några dagar. Andelen av sjukdomens akuta form står för 5-15% av fallen. Subakut sjukdom har inte en sådan snabb utveckling och leder ofta till bildandet av kronisk patologi, men har uttalade symtom.

Den kroniska formen registreras hos 85-95% av patienterna och kan bestå länge, upp till sex månader, utan klagomål, vilket uppenbarar sig endast genom ökad trötthet. Ändå, med progressionen av leverskador ökar symtomens intensitet:

  • förstorad lever och mjälte;
  • måttlig smärta
  • blödning från de utspädda kärlen i matsmältningsorganet;
  • ascites;
  • kräkningar;
  • gradvis utseende av venöst mönster på huden på bröstet och buken;
  • kränkning av processerna för matsmältning
  • svullnad i benen;
  • ikterichnost hud, men gulsot kan vara frånvarande.

diagnostik

Diagnosen fastställs på grundval av karakteristiska kliniska tecken. För att bekräfta förekomsten av patologi utförs ytterligare undersökning. Ett blodprov tas från patienten, en ultraljudsskanning, MR, CT-skanning, radiografi och angiografi utförs.


Budd-Chiari syndrom har inga specifika laboratorieavvikelser. Följande ändringar bestäms emellertid:

  • ökad ESR, leukocytos, bestämd genom ett allmänt blodprov;
  • ökning av protrombintid under koagulogram;
  • förändringar i den biokemiska analysen av blod: ökad transaminasaktivitet, en ökning av alkaliskt fosfatas, en liten ökning av bilirubinnivåerna och en minskning av proteinkoncentrationen.

Ultraljud kan avgöra minskningen av leverans blodcirkulation. Förlängda kärl finns, portalvenen förstorad. Vid detta skede av undersökningen kan blockering upptäckas. MR och CT, liksom röntgen, kan klargöra graden av ökning i levern, svårighetsgraden av förändringar i vävnader och kärl och identifiera orsaken till detta tillstånd.

Den mest informativa är studien av leverns vener med hjälp av kontrastmedel - angiografi. Denna studie kan upptäcka obstruktion av blodflödet, dess placering och graden av cirkulationsstörningar.

behandling

Att bistå med Budd-Chiari syndrom är att eliminera trombos, återställa blodflödet genom leveråren och undertrycka symtom. Användningen av droger ger en tillfällig positiv effekt och gör att du kan förbättra patientens tillstånd. För levertromboser används följande grupper av läkemedel:

  • trombolytisk (streptokinas);
  • glukokortikosteroider (Prednisolon);
  • antikoagulantia (Clexane);
  • diuretika (Lasix);
  • droger som förbättrar leverns trofism (Essentiale Forte);
  • proteinhydrolysat för att upprätthålla osmotiskt tryck.


Läkemedelsbehandling av sjukdomen ordineras ofta för att förbereda patienten för operation samt under rehabiliteringsperioden efter operationen. Mot bakgrund av medicineringen passerar patienten kontrolltest, vars resultat tillåter att justera behandlingsregimen.

Operationen kan förbättra prognosen, men det finns kontraindikation för kirurgisk ingrepp: svår leverinsufficiens.

Kirurgi för Badda-Chiari syndrom:

  • införandet av anastomoser;
  • bypass-kirurgi;
  • protetik;
  • ballong dilatation;
  • stentning;
  • membranotomiya;
  • levertransplantation.

Komplikationer och prognoser

Prognosen för Budd-Chiari syndrom är ogynnsam. Även med eliminering av symtom är fullständig återhämtning omöjlig. Den snabba banan kan vara dödlig till följd av utvecklingen av syndromets komplikationer:

  • akut leverfel
  • blödning;
  • encefalopati;
  • portalhypertension;
  • koma.

Livslängden hos en patient som diagnostiserats med Budd-Chiari-sjukdomen beror på orsakerna till tillståndet och sannolikheten för eliminering. Det finns faktorer som hör samman med en bra prognos: ung ålder, frånvaro eller lätt korrigerade ascites, låg kreatininnivå.